Bilirubina jest produktem degradacji hemoglobiny (czerwonego pigmentu krwi, który przenosi tlen z płuc do tkanek) i niektórych innych składników krwi (białka zawierające hem). Jest to żółto-czerwony pigment i jest zawarty w żółci woreczka żółciowego. Czerwone krwinki (erytrocyty) żyją średnio około 120 dni w krążeniu, a następnie rozpadają się, a hemoglobina rozkłada się do bilirubiny.
Wzrost całkowitej bilirubiny powyżej 30-35 mmol / l powoduje odkładanie bilirubiny w tkankach i żółtą pigmentację skóry, twardówki i błon śluzowych. Ten stan nazywa się żółtaczką (żółtaczką). Po zwiększeniu stężenia bilirubiny w surowicy między 22-35 mmol / l, niektóre osoby mogą zauważyć nieznacznie żółtawą pigmentację twardówki, określaną jako subacterus. Żółtaczka jest wiodącym, choć czasem późnym objawem w większości chorób wątroby, przewodów pęcherzyka żółciowego, anemii hemolitycznych oraz wielu wrodzonych i nabytych zaburzeń metabolizmu bilirubiny.
Około 250–300 mg bilirubiny jest wytwarzanych codziennie w ludzkim ciele. Około 20% bilirubiny powstaje w wyniku rozpadu cytochromów, katalaz, peroksydaz i mioglobiny. Większość tych procesów rozpadu zachodzi w wątrobie.
95% niesprzężonej bilirubiny jest transportowane do wątroby, związane z albuminą surowicy krwi. W wątrobie kompleks albumina-bilirubina przechodzi do przestrzeni sinusoidalnej, uwalnia albuminę, a cząsteczka bilirubiny jest przenoszona do hepatocytów. To tutaj zachodzi proces koniugacji - wiązanie niesprzężonej bilirubiny z kwasem glukuronowym. Tworzy się głównie bilirubinglukuronid. Ta sprzężona bilirubina jest bezpośrednia i rozpuszczalna w wodzie. Wchodzi do dwunastnicy.
W jelitach zachodzą procesy dekoniugacji bilirubiny i redukcji z jelitowej flory bakteryjnej do tworzenia się urobilinogenu. Około 20% z nich jest ponownie wchłaniane i ponownie wchodzi do hepatocytów drogą jelitowo-wątrobową. Nieznaczna część urobilinogenu wpada do krwioobiegu i jest wydalana z moczem. W jelicie grubym większa część urobilinogenu jest przekształcana w sterkobilinogen (urobilinogen w kale), który jest utleniany w stercobilinie i wydalany z kałem.
Sprzężona bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie, więc może przechodzić przez filtr nerkowy. Wchodzi także do moczu w procesach chorobowych związanych ze wzrostem stężenia bilirubiny w surowicy. W takich przypadkach dochodzi do ciemnienia moczu (od ciemnożółtego do brązowego).
Około 80% bilirubiny pochodzi z rozpadu hemoglobiny uwalnianej przez degradację przestarzałych erytrocytów w układzie monocyt-makrofag. Dzieje się tak głównie w śledzionie, aw mniejszym stopniu w szpiku kostnym i wątrobie (komórki Kupffera).
Hem jest uzyskiwany z hemoglobiny po oddzieleniu globiny. Po usunięciu żelaza z hemu powstaje biliwerdyna. Pod działaniem reduktazy biliwerdyny biliwerdyna jest przekształcana w α-bilirubinę - bilirubinę niesprzężoną (pośrednio). Nie rozpuszcza się w wodzie. 95% jest transportowane z układu monocyt-makrofag do wątroby związanej z albuminą surowicy krwi. Bilirubina niezwiązana z albuminą jest rozpuszczalna w tłuszczach, wykazuje powinowactwo do tkanki nerwowej. Jest bardzo toksyczny i w dużych ilościach może powodować uszkodzenie mózgu - encefalopatię bilirubinową.
Bilirubina skoniugowana: Frakcja bilirubiny sprzężona z kwasem glukuronowym w wątrobie z wytworzeniem bilirubindiglukuronidu nazywa się bilirubiną sprzężoną.
Bilirubina niesprzężona: Frakcja bilirubiny, niezwiązana w wątrobie, nazywa się bilirubiną niesprzężoną.
Bilirubina skoniugowana: Sprzężona bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie, nierozpuszczalna w tłuszczach i alkoholu.
Bilirubina niesprzężona: Nieskoniugowana bilirubina jest nierozpuszczalna w wodzie, rozpuszczalna w tłuszczach i alkoholu.
Bilirubina skoniugowana: Sprzężona bilirubina ma małą masę cząsteczkową i może być filtrowana przez nerki.
Bilirubina niesprzężona: Nieskoniugowana bilirubina ma wysoką masę cząsteczkową i nie może być filtrowana przez nerki.
Bilirubina skoniugowana: Sprzężona bilirubina jest obecna w żółci.
Bilirubina niesprzężona: Nieskoniugowana bilirubina nie występuje w żółci.
Bilirubina skoniugowana: Sprzężona bilirubina zwykle nie występuje w moczu, ale występuje tam w wysokich stężeniach w osoczu.
Bilirubina niesprzężona: Nieskoniugowana bilirubina nie jest obecna w moczu.
Bilirubina skoniugowana: Sprzężona bilirubina nie jest toksyczna dla tkanek.
Bilirubina niesprzężona: Nieskoniugowana bilirubina jest toksyczna dla tkanek. Nagromadzenie niesprzężonej bilirubiny w mózgu prowadzi do stożka rogówki (uszkodzenie neurologiczne).