Różnica między mukowiscydozą a zwłóknieniem płuc

Kluczowa różnica - mukowiscydoza a zwłóknienie płuc
 

The kluczowa różnica jest to między zwłóknieniem torbielowatym a zwłóknieniem płuc Mukowiscydoza to zaburzenie genetyczne, w którym występuje wiele narządów w tym płuca, układ pokarmowy, trzustka, a także układ płciowy są dotknięte podczas zwłóknienie płuc jest stanem charakteryzującym się stopniowym zwłóknieniem miąższu płucnego, powodującym wady dyfuzji gazu prowadzące do niewydolności oddechowej na późniejszych etapach.

Co to jest mukowiscydoza?

Mukowiscydoza jest autosomalne zaburzenie recesywne powodując mutacje obu kopii genu odpowiedzialnego za białko zwane przezbłonowym regulatorem przewodności przez zwłóknienie torbielowate (CFTR). Białko to bierze udział w wytwarzaniu potu, wydzielin trawiennych i śluzu. Kiedy to białko nie działa, wydzieliny stają się gęste. Zaburzenie to charakteryzuje się tworzeniem się gęstego śluzu i wydzielin jelitowych, powodując zablokowanie układów przewodów różnych narządów, powodując ich dysfunkcje. Typowy objawy obejmują niewydolność trzustki z powodu przewlekłej niedrożności przewodów trzustkowych, niedrożności jelit i częstych infekcji płuc z powodu dysfunkcji aparatu śluzowo-rzęskowego i niepłodności z powodu niedrożności przewodu w narządach płciowych. Mukowiscydoza jest diagnozowana przez badanie potu i analiza genetyczna.

Jest nieznane lekarstwo na to zaburzenie. Infekcje płuc są częste i należy je leczyć odpowiednimi antybiotykami, aby zapobiec długoterminowemu uszkodzeniu płuc. Pacjent może wymagać profilaktycznych antybiotyków również w celu zapobiegania infekcjom. Przeszczep płuc może być ostateczną opcją w przypadku poważnie uszkodzonego płuca. Wymiana enzymów trzustkowych jest ważna, aby zapobiec niedożywieniu. Problemy z płucami są odpowiedzialne za śmierć u większości pacjentów z mukowiscydozą.

Mukowiscydoza jest powszechna wśród ludzi o europejskim pochodzeniu.

Co to jest zwłóknienie płuc?

Zwłóknienie płuc to grupa zaburzenia charakteryzujące się stopniowym zwłóknieniem i zniszczeniem płuc. Pacjenci ze zwłóknieniem płuc cierpią na duszność, zwłaszcza z wysiłkiem, suchym kaszlem, zmęczeniem i osłabieniem. Istnieje wiele przyczyny odpowiedzialny za zwłóknienie płuc.

Wdychanie zanieczyszczeń środowiskowych i zawodowych, takich jak azbest, krzemionka i narażenie na niektóre szkodliwe gazy.

• Nadwrażliwe zapalenie płuc wynikające z wdychania pyłu zanieczyszczonego bakteryjnymi produktami grzybowymi
• Choroby tkanki łącznej, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy
• Palenie papierosów
• Sarkoidoza
• Infekcje
• Niektóre leki, np. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoina
• Radioterapia klatki piersiowej

Istnieje jednak kategoria zwłóknienia płuc, w której nie znaleziono przyczyny. Ta grupa nosi nazwę idiopatyczne zwłóknienie płuc.

Większość ważny sposób leczenia jest unikanie narażenia na przyczynę. W przeciwnym razie nie jest dostępne skuteczne leczenie zapobiegające postępowi tej choroby. Pacjenci w końcu skończą z niewydolnością oddechową, gdzie przeszczep płuc jest jedyną opcją.

Jaka jest różnica między mukowiscydozą a zwłóknieniem płuc?

Definicja mukowiscydozy i zwłóknienia płuc   

Zwłóknienie torbielowate: Mukowiscydoza (CF) to dziedziczna choroba, która atakuje płuca, układ trawienny, gruczoły potowe i męską płodność.

Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc jest bliznowaceniem w płucach.

Charakterystyka mukowiscydozy i zwłóknienia płuc 

Podział wiekowy

Zwłóknienie torbielowate: Mukowiscydoza jest wrodzonym zaburzeniem występującym od urodzenia

Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc obserwuje się w populacji w średnim i starszym wieku

Dystrybucja etniczna

Zwłóknienie torbielowate: Mukowiscydoza występuje w populacji europejskiej, ale niezwykle rzadko wśród innych grup etnicznych.

Zwłóknienie płuc: Brak różnorodności etnicznej w przypadku zwłóknienia płuc i dotyczy wszystkich grup etnicznych.

Przyczyny

Zwłóknienie torbielowate: Mukowiscydoza jest spowodowana mutacją genu.

Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc jest spowodowane wieloma przyczynami środowiskowymi niż genetycznymi.

Dystrybucja objawów

Zwłóknienie torbielowate: Mukowiscydoza atakuje wiele układów narządów ciała, w tym przewodu pokarmowego, oddechowego i układu moczowo-płciowego.

Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc ogranicza się do układu oddechowego.

Powikłania

Zwłóknienie torbielowate: Powikłania pozapłucne są częstsze w przypadku mukowiscydozy.

Zwłóknienie płuc: Podczas gdy powikłania pozapłucne występują rzadziej w przypadku zwłóknienia płuc.

Dochodzenia

Zwłóknienie torbielowate: Mukowiscydozę rozpoznaje się za pomocą testów potu i testów genetycznych.

Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc jest diagnozowane za pomocą tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT)

Leczenie

Zwłóknienie torbielowate: Mukowiscydoza jest leczona za pomocą leczenia wspomagającego, w tym antybiotyków.

Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc nie ma skutecznej opcji leczenia, ale sterydy odgrywają rolę w zapobieganiu postępowi zwłóknienia na ostrym etapie zapalnym oraz w domowej terapii tlenowej i rehabilitacji płuc na późniejszych etapach.

Rokowanie

Zwłóknienie torbielowate: W przypadku mukowiscydozy rokowanie jest złe, a pacjent zwykle umiera z powodu infekcji dróg oddechowych.

Zwłóknienie płuc: Zwłóknienie płuc zwykle przebiega powoli, jednak pacjenci ostatecznie kończą się nieodwracalną niewydolnością oddechową, gdzie stają się zależni od tlenu.

Referencyjne mukowiscydoza. (n.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Pobrano 13 sierpnia 2015 z http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis zwłóknienie płuc. (n.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Pobrano 13 sierpnia 2015 r. Z http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Zdjęcie dzięki uprzejmości: „Manifestacja mukowiscydozy” Maen K Abu Househ - Praca własna, a jest to praca pochodna z tego pliku, który został pierwotnie wykonany autor: Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, podręcznik pediatrii [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson essentials of pediatrics, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0… Licencjonowany na podstawie domeny publicznej za pośrednictwem Wikimedia Commons „Ipf NIH” przez National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - Narodowy Instytut Płuc i Krwi Serca (NIH). Licencja na licencji Public Domain przez Wikimedia Commons