Różnica między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym

Kluczowa różnica - stwardnienie rozsiane a stwardnienie układowe
 

Stwardnienie rozsiane i stwardnienie układowe są chorobami autoimmunologicznymi, których patogeneza jest wywoływana przez nieodkryte czynniki środowiskowe i genetyczne. Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą zapalną, w której pośredniczą komórki T, wpływającą na ośrodkowy układ nerwowy, podczas gdy stwardnienie układowe, znane również jako twardzina, jest autoimmunologiczną chorobą wieloukładową o stopniowo pogarszającym się obrazie klinicznym. Kluczowa różnica między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym polega na tym stwardnienie rozsiane dotyka tylko centralnego układu nerwowego, ale stwardnienie układowe jest chorobą wieloukładową, która dotyka prawie wszystkich układów w ciele.     

ZAWARTOŚĆ

1. Przegląd i kluczowa różnica
2. Co to jest stwardnienie rozsiane
3. Co to jest twardzina układowa (twardzina)
4. Podobieństwa między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym
5. Porównanie obok siebie - stwardnienie rozsiane vs stwardnienie układowe w formie tabelarycznej
6. Podsumowanie

Co to jest stwardnienie rozsiane?

Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą zapalną z udziałem komórek T, atakującą centralny układ nerwowy. Wiele obszarów demielinizacji znajduje się w mózgu i rdzeniu kręgowym. Częstość występowania SM jest wyższa wśród kobiet. SM występuje najczęściej między 20 a 40 rokiem życia. Częstość występowania choroby różni się w zależności od regionu geograficznego i pochodzenia etnicznego. Pacjenci ze stwardnieniem rozsianym są podatni na inne zaburzenia autoimmunologiczne. Zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe wpływają na patogenezę choroby. Trzy najczęstsze prezentacje SM to neuropatia wzrokowa, demielinizacja pnia mózgu i zmiany rdzenia kręgowego.

Patogeneza

Proces zapalny za pośrednictwem komórek T zachodzi głównie w obrębie istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego, wytwarzając płytki demielinizacyjne. Płytki o rozmiarach 2-10 mm zwykle znajdują się w nerwach wzrokowych, okolicy okołokomorowej, ciałku modzelowatym, pniu mózgu i jego połączeniach z móżdżkiem oraz pępowiną.

W stwardnieniu rozsianym obwodowe mielinizowane nerwy nie są bezpośrednio dotknięte. W ciężkiej postaci choroby dochodzi do trwałego zniszczenia aksonów powodującego postępującą niepełnosprawność.

Rycina 01: Stwardnienie rozsiane

Rodzaje stwardnienia rozsianego

  • MS nawracająco-zwalniające
  • Wtórne postępujące MS
  • Pierwotne postępujące stwardnienie rozsiane
  • Stopniowo nawracające MS

Typowe objawy i objawy

  • Ból przy ruchach gałek ocznych
  • Łagodne zamglenie centralnego widzenia / desaturacja kolorów / gęsta centralna mroczka
  • Zmniejszone odczuwanie wibracji i propriocepcja w stopach
  • Niezdarna ręka lub kończyna
  • Niepewność w chodzeniu
  • Pilna potrzeba i częstotliwość oddawania moczu
  • Ból neuropatyczny
  • Zmęczenie
  • Spastyczność
  • Depresja
  • Seksualna dysfunkcja
  • Czułość temperaturowa

W późnym stwardnieniu rozsianym można zaobserwować ciężkie objawy osłabiające z atrofią wzrokową, oczopląsem, tetraparezą spastyczną, ataksją, objawami pnia mózgu, porażeniem rzekomobłoniastym, nietrzymaniem moczu i zaburzeniami poznawczymi.

Diagnoza

Diagnozę stwardnienia rozsianego można postawić, jeśli pacjent miał 2 lub więcej ataków wpływających na różne części OUN. MRI to standardowe badanie stosowane w celu potwierdzenia diagnozy klinicznej. W razie potrzeby można wykonać badanie CT i CSF, aby dostarczyć dodatkowe dowody potwierdzające diagnozę.

Zarządzanie

Nie ma ostatecznego lekarstwa na stwardnienie rozsiane. Ale wprowadzono kilka leków immunomodulujących w celu zmodyfikowania przebiegu zapalnej, nawracająco-ustępującej fazy SM. Są one znane jako leki modyfikujące przebieg choroby (DMD). Przykładami takich leków są beta-interferon i octan glatirameru. Oprócz terapii farmakologicznej ogólne środki, takie jak fizjoterapia, wspieranie pacjenta przy pomocy interdyscyplinarnego zespołu i terapia zajęciowa mogą znacznie poprawić standard życia pacjenta.

Rokowanie

Rokowanie w stwardnieniu rozsianym zmienia się w nieprzewidywalny sposób. Wysokie obciążenie zmianami MR przy początkowej prezentacji, wysoki wskaźnik nawrotów, płeć męska i późna prezentacja są zwykle związane ze złym rokowaniem. Niektórzy pacjenci nadal prowadzą normalne życie bez widocznych niepełnosprawności, podczas gdy niektórzy mogą zostać poważnie niepełnosprawni.

Co to jest stwardnienie układowe?

Stwardnienie układowe, które jest również znane twardzina. jest autoimmunologiczną chorobą wieloukładową o stopniowo pogarszającym się obrazie klinicznym.

Czynniki ryzyka

Wystawienie na

  • Chlorek winylu
  • Pył krzemionkowy
  • Zafałszowany olej rzepakowy
  • Trichloroetylen

Funkcje kliniczne

  • Ścisła skóra na twarzy, małe usta, nos dzioba i teleangiektazja
  • Dysmotility lub zwężenia przełyku
  • Zwłóknienie mięśnia sercowego
  • Twardzina i kryzys nerkowy
  • Nadciśnienie płucne lub zwłóknienie płuc
  • Zaburzenia wchłaniania, niedorozwój jelit i nietrzymanie stolca
  • Zjawisko Raynauda

Dochodzenia

  • Pełna morfologia - pełna morfologia zwykle ujawnia obecność anemii normochromowej, normocytowej.
  • Mocznik i elektrolity - poziom mocznika i elektrolitów może być podwyższony w przypadku uszkodzenia nerek związanego z twardziną skóry
  • Testowanie na przeciwciała, takie jak ACA i ANA, które zwykle występują w stwardnieniu ogólnoustrojowym
  • Mikroskopia moczu
  • Obrazowanie
  • Rentgen klatki piersiowej - można go wykorzystać do wykluczenia wszelkich innych stanów patologicznych, które mogą mieć podobny obraz kliniczny. Ponadto może to być pomocne w wykrywaniu wszelkich nieprawidłowych zmian w sercu lub płucach.
  • Rentgen dłoni - może to pokazać złogi wapnia nagromadzone wokół kości palców.
  • Endoskopia przewodu pokarmowego może ujawnić wszelkie nieprawidłowości w przełyku
  • TK o wysokiej rozdzielczości można wykonać w celu zidentyfikowania dowolnego zwłóknienia płuc

Rycina 02: Zwłóknienie płuc w stwardnieniu układowym

Zarządzanie

Nie ma określonego lekarstwa na twardzinę układową. Nieoczekiwanie okazało się, że kortykosteroidy i leki immunosupresyjne są mniej skuteczne w leczeniu tego schorzenia. Podejście specyficzne dla narządu w leczeniu choroby może być przydatne w unikaniu długotrwałych powikłań związanych ze stwardnieniem układowym.

  • Poradnictwo dla pacjentów i wsparcie rodziny są niezwykle ważne
  • Stosowanie smarów i ćwiczeń skórnych może ograniczać rozwój przykurczów
  • Podgrzewacze rąk i doustne środki rozszerzające naczynia mogą być stosowane do kontrolowania efektu Raynauda
  • Inhibitory pompy protonowej są zwykle przepisywane w celu złagodzenia objawów przełyku
  • Inhibitory ACE są lekiem z wyboru w leczeniu zaburzeń czynności nerek
  • Nadciśnienie płucne należy leczyć doustnymi środkami rozszerzającymi naczynia krwionośne, tlenem i warfaryną

 Rokowanie

Łagodna postać choroby ma lepsze rokowanie niż choroba rozproszona. Rozległe zwłóknienie płuc jest zwykle główną przyczyną śmierci wśród pacjentów z twardziną skóry.

Jakie są podobieństwa między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym?

  • Stwardnienie rozsiane i stwardnienie układowe są chorobami autoimmunologicznymi.
  • Obie choroby nie mają określonego lekarstwa.

Jaka jest różnica między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym?

Stwardnienie rozsiane a twardzina układowa

Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą zapalną z udziałem komórek T, atakującą centralny układ nerwowy. Stwardnienie układowe (twardzina skóry) jest autoimmunologiczną chorobą wieloukładową o stopniowo pogarszającym się obrazie klinicznym.
Czynniki ryzyka
Płeć żeńska i predyspozycje genetyczne są głównymi znanymi czynnikami. Narażenie na chlorek winylu, pył krzemionkowy, zafałszowany olej rzepakowy i trójchloroetylen są czynnikami ryzyka.
Funkcje kliniczne
Wczesna choroba charakteryzuje się następującymi cechami klinicznymi.

· Ból przy ruchach gałek ocznych

· Łagodne zamglenie widzenia centralnego / desaturacji kolorów / gęstej centralnej mroczki

· Zmniejszone wrażenia wibracyjne i propriocepcja w stopach

Niezdarna ręka lub kończyna

· Chwiejność w chodzeniu

· Pilna potrzeba i częstotliwość oddawania moczu

· Ból neuropatyczny

· Zmęczenie

· Spastyczność

· Depresja

· Seksualna dysfunkcja

· Czułość na temperaturę

W późnym stwardnieniu rozsianym można zaobserwować ciężkie objawy osłabiające

  • zanik optyczny
  • oczopląs
  • tetrapareza spastyczna
  • ataksja
  • objawy pnia mózgu
  • porażenie pseudobulbarowe
  • niemożność utrzymania moczu
  • upośledzenie funkcji poznawczych
Pogrubienie skóry w różnych obszarach ciała jest najbardziej widocznym objawem klinicznym.

Oprócz tego często można zobaczyć następujące funkcje.

· Ścisła skóra na twarzy, małe usta, nos dzioba i teleangiektazja

· Dysmotility lub zwężenia przełyku

Zwłóknienie mięśnia sercowego

Sklerodermia i kryzys nerkowy

• Nadciśnienie płucne lub zwłóknienie płuc

· Zaburzenia wchłaniania, niedorozwój jelit i nietrzymanie stolca

Zjawisko Raynauda

Diagnoza
  • Diagnozę stwardnienia rozsianego można postawić, jeśli pacjent miał 2 lub więcej ataków wpływających na różne części OUN.
  • MRI to standardowe badanie stosowane w celu potwierdzenia diagnozy klinicznej.
  • W razie potrzeby można wykonać badanie CT i CSF, aby dostarczyć dodatkowe dowody potwierdzające diagnozę.
Poniższe badania są przeprowadzane w celu diagnozy stwardnienia rozsianego, a także w celu oceny postępu choroby.

· Pełna morfologia krwi

· Mocznik i elektrolity

· Testowanie na obecność przeciwciał, takich jak ACA i ANA, które zwykle występują w stwardnieniu układowym

· Mikroskopia moczu

· Rentgen klatki piersiowej

Prześwietlenie dłoni

Endoskopia przewodu pokarmowego może ujawnić wszelkie nieprawidłowości w przełyku

· TK o wysokiej rozdzielczości można wykonać w celu zidentyfikowania jakiegokolwiek zwłóknienia płuc

Leczenie
  • Nie ma ostatecznego lekarstwa na stwardnienie rozsiane.
  • Wprowadzono kilka leków immunomodulujących znanych jako leki modyfikujące przebieg choroby (DMD), aby zmodyfikować przebieg zapalnej fazy nawracająco-ustępującej MS.
  • Przykładami takich leków są beta-interferon i octan glatirameru.

Ogólne środki, takie jak fizjoterapia, wspieranie pacjenta przy pomocy interdyscyplinarnego zespołu i terapia zajęciowa mogą znacznie poprawić poziom życia pacjenta.

Zarządzanie ma na celu kontrolowanie nasilenia objawów i zatrzymanie postępu choroby.

· Poradnictwo dla pacjentów i wsparcie rodzinne są niezwykle ważne

· Stosowanie smarów i ćwiczeń na skórze może ograniczyć rozwój przykurczów

· Do kontrolowania działania Raynauda można stosować podgrzewacze rąk i doustne środki rozszerzające naczynia krwionośne

· Inhibitory pompy protonowej są zwykle przepisywane w celu złagodzenia objawów przełyku

· Inhibitory ACE są lekiem z wyboru w leczeniu zaburzeń czynności nerek

· Nadciśnienie płucne należy leczyć doustnymi środkami rozszerzającymi naczynia krwionośne, tlenem i warfaryną

Podsumowanie - Stwardnienie rozsiane a stwardnienie układowe

Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą zapalną, w której pośredniczą komórki T, wpływającą na ośrodkowy układ nerwowy, podczas gdy twardzina układowa, która jest również znana jako twardzina skóry, jest autoimmunologiczną chorobą wieloukładową o stopniowo pogarszającym się obrazie klinicznym. Główną różnicą między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym jest to, że stwardnienie rozsiane wpływa tylko na centralny układ nerwowy, podczas gdy stwardnienie układowe rozciąga się na prawie wszystkie układy organizmu.

Pobierz wersję PDF stwardnienia rozsianego vs stwardnienie układowe

Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać go do celów offline zgodnie z cytatem. Pobierz wersję PDF tutaj Różnica między stwardnieniem rozsianym a stwardnieniem układowym

Bibliografia:

1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Medycyna kliniczna Kumar i Clark. Edynburg: W.B. Saunders, 2009. Drukuj.

Zdjęcie dzięki uprzejmości:

1. „Stwardnienie rozsiane” BruceBlaus - Praca własna (CC BY-SA 4.0) przez Commons Wikimedia
2. „Ocena radiologiczna poprzez HRCT” Autor: IPFeditor - Praca własna (CC BY-SA 3.0) przez Commons Wikimedia