Różnica między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronu ruchowego

Kluczowa różnica - stwardnienie rozsiane a choroba neuronu ruchowego
 

Kilka zaburzeń zapalnych może wpływać na ośrodkowy układ nerwowy. Stwardnienie rozsiane jest najczęstszą chorobą neurozapalną. Motor Neuron Disease (MND) jest zaburzeniem neurodegeneracyjnym wpływającym na OUN. Choroby neurodegeneracyjne charakteryzują się postępującą utratą neuronów. Zaburzenia te najczęściej obserwuje się w podeszłym wieku. Demencja i MND są przykładami chorób neurodegeneracyjnych. Zatem kluczową różnicą między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronu ruchowego jest to stwardnienie rozsiane jest chorobą neurozapalną, podczas gdy MND jest chorobą neurodegeneracyjną.

ZAWARTOŚĆ

1. Przegląd i kluczowa różnica
2. Co to jest choroba neuronu ruchowego
3. Co to jest stwardnienie rozsiane 
4. Podobieństwa między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronu ruchowego
5. Porównanie obok siebie - stwardnienie rozsiane vs choroba neuronu ruchowego w formie tabelarycznej
6. Podsumowanie

Co to jest choroba neuronu ruchowego (MND)?

Choroba neuronu ruchowego (MND) jest poważnym stanem medycznym, który powoduje postępujące osłabienie i ostatecznie śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub aspiracji. Roczna zapadalność na tę chorobę wynosi 2/100000, co wskazuje, że choroba jest stosunkowo rzadka. W niektórych krajach zaburzenie to jest identyfikowane jako stwardnienie zanikowe boczne (ALS). Osoby w wieku od 50 do 75 lat są zwykle ofiarami tej choroby. W MND oszczędzony jest system sensoryczny. Dlatego nie występują objawy sensoryczne, takie jak drętwienie, mrowienie i ból.

Patogeneza

Górne i dolne neurony ruchowe w rdzeniu kręgowym, jądrach motorycznych nerwów czaszkowych i korach są głównymi składnikami OUN dotkniętymi MND. Ale inne układy neuronalne również mogą zostać dotknięte. Na przykład u 5% pacjentów można zaobserwować otępienie czołowo-skroniowe, podczas gdy u 40% pacjentów występuje płat poznawczy. Przyczyna MND jest nieznana. Ale powszechnie uważa się, że agregacja białek w aksonach jest podstawową patogenezą, która powoduje MND. W patogenezie bierze również udział ekscytotoksyczność za pośrednictwem glutaminianu i oksydacyjne uszkodzenie neuronów.

Funkcje kliniczne

W MND widoczne są cztery główne wzorce kliniczne; mogą się one łączyć z postępem choroby.

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS)

ALS jest typowym objawem paraneoplastycznym, który zwykle zaczyna się od jednej kończyny, a następnie stopniowo rozprzestrzenia się na inne kończyny i mięśnie tułowia. Prezentacja kliniczna będzie ogniskowym osłabieniem i zanikiem mięśni, z fascynacją mięśni. Skurcze są częste. Podczas badania można znaleźć energiczny odruch, odpowiedzi prostownika podeszwowego i spastyczność, które są oznakami uszkodzeń górnych neuronów ruchowych. Poważne pogorszenie objawów w ciągu miesięcy potwierdzi diagnozę.

Rycina 01: Stwardnienie zanikowe boczne

Postępujące zanik mięśni

To powoduje osłabienie, zanik mięśni i fascynację. Te objawy zwykle zaczynają się od jednej kończyny, a następnie rozprzestrzeniają na sąsiednie odcinki kręgosłupa. Jest to prezentacja zmiany dolnego neuronu ruchowego.

Postępujące porażenie opuszkowe i pseudobulbarowe

Objawami są dyzartria, dysfagia, niedomykalność nosa płynów i zaklinowanie. Występują one z powodu zajęcia jąder dolnych nerwów czaszkowych i ich połączeń ponadjądrowych. W mieszanym porażeniu opuszkowym można zaobserwować fascynację języka powolnymi, sztywnymi ruchami języka. W porażeniu pseudobulbarowym można zaobserwować emocjonalne nietrzymanie moczu z patologicznym śmiechem i płaczem.

Pierwotna stwardnienie boczne

Pierwotna stwardnienie boczne jest rzadką postacią MND, która powoduje stopniowo postępującą tetraparezę i porażenie pseudobulbarowe.

Diagnoza

Rozpoznanie choroby opiera się przede wszystkim na podejrzeniu klinicznym. Można przeprowadzić dochodzenia w celu wykluczenia innych możliwych przyczyn. EMG można wykonać w celu potwierdzenia odnerwienia mięśni z powodu zwyrodnienia dolnych neuronów ruchowych.

Prognozy i zarządzanie

Nie wykazano żadnego leczenia, które poprawiłoby wynik. Riluzol może spowolnić postęp choroby i może zwiększyć długość życia pacjenta o 3-4 miesiące. Karmienie przez gastrostomię i nieinwazyjne wspomaganie respiratora jest pomocne w przedłużeniu przeżycia pacjenta, chociaż przeżycie przez ponad 3 lata jest niezwykłe.

Co to jest stwardnienie rozsiane (MS)?

Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą zapalną z udziałem komórek T, atakującą centralny układ nerwowy. Wiele obszarów demielinizacji znajduje się w mózgu i rdzeniu kręgowym. Częstość występowania SM jest wyższa wśród kobiet. SM występuje najczęściej między 20 a 40 rokiem życia. Częstość występowania choroby różni się w zależności od regionu geograficznego i pochodzenia etnicznego. Pacjenci ze stwardnieniem rozsianym są podatni na inne zaburzenia autoimmunologiczne. Zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe wpływają na patogenezę choroby. Trzy najczęstsze prezentacje SM to neuropatia wzrokowa, demielinizacja pnia mózgu i zmiany rdzenia kręgowego.

Patogeneza

Proces zapalny za pośrednictwem komórek T zachodzi głównie w obrębie istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego, wytwarzając płytki demielinizacyjne. Płytki o rozmiarach 2-10 mm zwykle znajdują się w nerwach wzrokowych, okolicy okołokomorowej, ciałku modzelowatym, pniu mózgu i jego połączeniach z móżdżkiem oraz pępowiną.

W stwardnieniu rozsianym obwodowe mielinizowane nerwy nie są bezpośrednio dotknięte. W ciężkiej postaci choroby dochodzi do trwałego zniszczenia aksonów powodującego postępującą niepełnosprawność.

Rodzaje stwardnienia rozsianego

• MS nawracająco-zwalniające
• Wtórne postępujące MS
• Pierwotne postępujące stwardnienie rozsiane
• Stopniowo nawracające MS

Typowe objawy i objawy

• Ból przy ruchach gałek ocznych
• Łagodne zamglenie centralnego widzenia / desaturacja kolorów / gęsta centralna mroczka
• Zmniejszone odczuwanie wibracji i propriocepcja w stopach
• Niezdarna ręka lub kończyna
• Niepewność w chodzeniu
• Pilna potrzeba i częstotliwość oddawania moczu
• Ból neuropatyczny
• Zmęczenie
• Spastyczność
• Depresja
• Seksualna dysfunkcja
• Czułość temperaturowa

W późnym stwardnieniu rozsianym można zaobserwować ciężkie objawy osłabiające z atrofią wzrokową, oczopląsem, tetraparezą spastyczną, ataksją, objawami pnia mózgu, porażeniem rzekomobłoniastym, nietrzymaniem moczu i zaburzeniami poznawczymi.

Rycina 2: Oznaki i objawy stwardnienia rozsianego

Diagnoza

Diagnozę stwardnienia rozsianego można postawić, jeśli pacjent miał 2 lub więcej ataków wpływających na różne części OUN. Można przeprowadzić badania, takie jak MRI, CT i badanie CSF, aby dostarczyć dowodów potwierdzających diagnozę.

Zarządzanie i prognozy

Nie ma ostatecznego lekarstwa na stwardnienie rozsiane. Ale wprowadzono kilka leków immunomodulujących w celu zmodyfikowania przebiegu zapalnej, nawracająco-ustępującej fazy SM. Są one znane jako leki modyfikujące przebieg choroby (DMD). beta-interferon i octan glatirameru są przykładami takich leków.

Jakie są podobieństwa między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronu ruchowego

• Stwardnienie rozsiane i choroba neuronu ruchowego wpływają na układ nerwowy
• Nie ma ostatecznego lekarstwa na oba te zaburzenia.

Jaka jest różnica między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronu ruchowego?

Stwardnienie rozsiane a choroba neuronu ruchowego
Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą zapalną, w której pośredniczą komórki T, wpływającą na ośrodkowy układ nerwowy.	MND jest poważnym schorzeniem, które powoduje postępujące osłabienie i ostatecznie śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub aspiracji.
Rodzaj choroby
Stwardnienie rozsiane jest zaburzeniem neurozapalnym.	MND jest zaburzeniem neurodegeneracyjnym
Grupa wiekowa
Stwardnienie rozsiane dotyka stosunkowo młodych osób w wieku od 20 do 40 lat.	Pacjenci z MND mają zwykle od 50 do 70 lat.
Seks
Częstość występowania stwardnienia rozsianego jest wyższa wśród kobiet.	MND występuje głównie u mężczyzn.
Patogeneza
Stwardnienie rozsiane jest spowodowane demielinizacją neuronów.	Akumulacja białek w aksonach jest podstawową patogenezą MND.

Podsumowanie - Stwardnienie rozsiane a choroba neuronu ruchowego

MND jest chorobą neurodegeneracyjną, w której objawy nasilają się w szybkim tempie. Chociaż stwardnienie rozsiane, które jest zaburzeniem neurozapalnym, rozwija się w stosunkowo wolnym tempie, może również powodować poważne zaburzenia neuronalne. Jest to główna różnica między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronu ruchowego.

Pobierz wersję PDF stwardnienia rozsianego a choroba neuronu ruchowego

Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać go do celów offline zgodnie z cytatem. Proszę pobrać wersję PDF tutaj Różnica między stwardnieniem rozsianym a chorobą neuronu ruchowego.

Bibliografia:

1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Medycyna kliniczna Kumar i Clark. Edynburg: W.B. Saunders, 2009. Drukuj.

Zdjęcie dzięki uprzejmości:

1. „Krzyż ALS” Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) przez Commons Wikimedia
2. „Objawy stwardnienia rozsianego” autor: Mikael Häggström - (domena publiczna) przez Commons Wikimedia