Różnica między MDS a białaczką

Kluczowa różnica - MDS vs białaczka
 

MDS i białaczka są spowodowane nieprawidłowościami w szpikach kostnych. Białaczkę można zdefiniować jako nagromadzenie nieprawidłowych złośliwych monoklonalnych białych krwinek w szpiku kostnym. Zespoły mielodysplastyczne lub MDS odnoszą się do zestawu nabytych zaburzeń szpiku kostnego, które są spowodowane wadami komórek macierzystych. Białaczka jest chorobą nowotworową, ale mielodysplazja jest zmianą prekursorową, która może ulec złośliwej transformacji. Jest to kluczowa różnica między MDS a białaczką.

ZAWARTOŚĆ

1. Przegląd i kluczowa różnica
2. Co to jest MDS (zespoły mielodysplastyczne)
3. Co to jest białaczka
4. Podobieństwa między MDS a białaczką
5. Porównanie obok siebie - MDS vs białaczka w formie tabelarycznej
6. Podsumowanie

Co to jest MDS?

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) opisują zestaw nabytych zaburzeń szpiku kostnego, które są spowodowane wadami komórek macierzystych. Charakterystyczną cechą tych zaburzeń jest rosnąca niewydolność szpiku kostnego z nieprawidłowościami ilościowymi i jakościowymi we wszystkich liniach komórek szpikowych (tj. Krwinkach czerwonych, krwinkach białych i płytkach krwi). Uważa się, że podstawową przyczyną tego stanu są mutacje punktowe somatyczne w genach takich jak TP53 i E2H2.

Funkcje kliniczne

MDS zwykle występuje u osób starszych. Najczęściej obserwowanymi objawami są,

• Niedokrwistość
• Krwawienie z powodu pancytopenii
• Neutropenia
• Monocytoza
• Małopłytkowość

Funkcje te można zobaczyć indywidualnie lub w połączeniu ze sobą.

Pomimo obecności pancytopenii szpik kostny wykazuje zwiększoną komórkowość. Dyserytropoeza jest częstym powikłaniem. Prekursory granulocytów i megakariocyty mają nieprawidłową morfologię.

Ryc. 01: Mielodysplazja

Klasyfikacja MDS przez WHO

Choroba	Wybuchy szpiku (%)	Prezentacja kliniczna	Nieprawidłowości cytogeniczne (%)
Niedokrwistość oporna na leczenie	<5	Niedokrwistość	25
Niedokrwistość oporna na syderoblasty pierścieniowe	<5	Niedokrwistość,> 15% sideroblastów w pierścieniach w prekursorach krwinek czerwonych	5-20
MDS z izolowanym del	<5	Niedokrwistość, normalne płytki krwi	100
Oporna na leczenie cytopenia z dysplazją wieloliniową	<5	Bicytopnenia lub pancytopenia	50
Niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blast-1	5-9	Cytopenia z wybuchami krwi obwodowej (<5%)	30–50
Niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blast-1	10–19	Cytopenia z wybuchami krwi obwodowej	50–70
Zespół mielodysplastyczny, niesklasyfikowany	<5	Neutropenia i małopłytkowość	50

Dochodzenia

• Badanie krwi i komórek szpiku uzyskanych z próbki krwi i biopsji szpiku kostnego.

Zarządzanie

Pacjenci z <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Transfuzje krwinek czerwonych i płytek krwi
• Antybiotyki na infekcję

Jeśli odsetek wybuchów w szpiku kostnym wynosi> 5%, postępuje się zgodnie z następującymi procedurami,

• Opieka wspomagająca w celu zminimalizowania ryzyka wystąpienia innych powikłań
• Chemoterapia
• Podawanie lenalidomidu
• Przeszczep szpiku kostnego

Co to jest białaczka?

Białaczkę można zdefiniować jako nagromadzenie nienormalnych złośliwych monoklonalnych białych krwinek w szpiku kostnym. Powoduje to niewydolność szpiku kostnego powodującą niedokrwistość, neutropenię i trombocytopenię. Zwykle odsetek komórek blastycznych w dorosłym szpiku kostnym jest mniejszy niż 5%. Ale w białaczkowym szpiku kostnym odsetek ten wynosi ponad 20%.

Rodzaje białaczki

Istnieją 4 podstawowe podtypy białaczki jako,

• Ostra białaczka szpikowa (AML)
• Ostra białaczka limfoblastyczna (WSZYSTKO)
• Przewlekła białaczka szpikowa (AML)
• Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)

Choroby te są stosunkowo rzadkie, a ich roczna zapadalność wynosi 10/1000000. Zazwyczaj białaczka może wystąpić w każdym wieku. Ale ALL występuje głównie w dzieciństwie, podczas gdy CLL często występuje u osób starszych. Czynniki etiologiczne powodujące białaczkę obejmują promieniowanie, wirusy, czynniki cytotoksyczne, immunosupresję i czynniki genetyczne. Diagnozę choroby można przeprowadzić poprzez badanie zabarwionego szkiełka krwi obwodowej i szpiku kostnego. Do subklasyfikacji i prognozowania niezbędne są immunofenotypowanie, cytogenetyka i genetyka molekularna.

Ostra białaczka

Częstość występowania ostrej białaczki wzrasta z wiekiem. Mediana wieku występowania ostrej białaczki szpikowej wynosi 65 lat. Ostra białaczka może powstać de novo lub z powodu wcześniejszej chemioterapii cytotoksycznej lub mielodysplazji. Ostra białaczka limfoblastyczna ma niższy średni wiek występowania. Jest to najczęstsza złośliwość w dzieciństwie.

Cechy kliniczne WSZYSTKICH

• Oddech i zmęczenie
• Krwawienie i siniaki
• Infekcje
• Ból głowy / splątanie
• Ból kości
• Powiększenie wątroby i węzłów chłonnych / limfadenopatia

Cechy kliniczne AML

• Przerost dziąseł
• Fiołkowe złogi skórne
• Zmęczenie i duszność
• Infekcje
• Krwawienie i siniaki
• Hepatosplenomegalia
• Limfadenopatia
• Powiększenie jąder

Dochodzenia

Do potwierdzenia diagnozy

• Morfologia - Płytki krwi i hemoglobina są zwykle niskie; Liczba białych krwinek jest zwykle podwyższona.
• Film krwi - linię choroby można zidentyfikować obserwując komórki blastyczne. Wędki Auer można zobaczyć w AML.
• Aspiracja szpiku kostnego - Zmniejszona erytropoeza, zmniejszona liczba megakariocytów i zwiększona komórkowość to wskaźniki, których należy szukać.
• Rentgen klatki piersiowej
• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
• Profil krzepnięcia

Do planowania terapii

• Biochemia moczanu w surowicy i wątroba
• Elektrokardiografia / echokardiogram
• Typ HLA
• Sprawdź status HBV

Zarządzanie

Nieleczona ostra białaczka jest zwykle śmiertelna. Ale dzięki leczeniu paliatywnemu żywotność może zostać przedłużona. Leczenie lecznicze może czasem być skuteczne. Niepowodzenie może wynikać z nawrotu choroby lub powikłań terapii lub z powodu nieodpowiadającego charakteru choroby. WSZYSTKO indukcję remisji można przeprowadzić za pomocą skojarzonej chemioterapii winkrystyny. U pacjentów wysokiego ryzyka można wykonać allogeniczny przeszczep komórek macierzystych.

Przewlekła białaczka szpikowa

CML należy do rodziny nowotworów mieloproliferacyjnych, które występują wyłącznie u dorosłych. Jest to określone przez obecność chromosomu Philadelphia i ma wolniej postępujący przebieg niż ostra białaczka.

Funkcje kliniczne

• Niedokrwistość objawowa
• Dyskomfort w jamie brzusznej
• Utrata masy ciała
• Bół głowy
• Siniaki i krwawienie
• Limfadenopatia

Dochodzenia

• Morfologia krwi - poziom hemoglobiny jest niski lub prawidłowy. Płytki krwi są niskie, normalne lub podniesione. WBC jest podniesiony.
• Obecność dojrzałych prekursorów mieloidalnych w filmie krwi
• Zwiększona komórkowość ze zwiększonymi prekursorami szpiku w aspiracji szpiku kostnego.

Zarządzanie

Lekiem pierwszego rzutu w leczeniu CML jest Imatinib (Glivec), który jest inhibitorem kinazy tyrozynowej. Leczenie drugiego rzutu obejmuje chemioterapię hydroksymocznikiem, interferonem alfa i allogenicznym przeszczepem komórek macierzystych.

Przewlekła białaczka limfocytowa

CLL jest najczęstszą białaczką, która najczęściej występuje w starszym wieku. Jest to spowodowane klonalną ekspansją małych limfocytów B..

Funkcje kliniczne

• Bezobjawowa limfocytoza
• Limfadenopatia
• Awaria szpiku
• Hepatosplenomegalia
• Objawy B.

Rycina 02: Typowe objawy białaczki

Dochodzenia

• Bardzo wysoki poziom białych krwinek można zaobserwować w morfologii krwi
• Komórki rozmazu można zobaczyć w filmie krwi

Zarządzanie

Leczenie dotyczy kłopotliwej organomegalii, epizodów hemolitycznych i supresji szpiku kostnego. Rytuksymab w połączeniu z fludarabiną i cyklofosfamidem wykazują dramatyczny odsetek odpowiedzi.

Jakie są podobieństwa między MDS a białaczką?

• Oba są zaburzeniami hematologicznymi wynikającymi z nieprawidłowości w szpikach kostnych.

• Badanie filmu krwi i biopsji szpiku kostnego przeprowadza się w celu zdiagnozowania obu stanów

Jaka jest różnica między MDS a białaczką?

MDS vs białaczka
Zespoły mielodysplastyczne opisują zestaw nabytych zaburzeń szpiku kostnego spowodowanych wadami komórek macierzystych.	Białaczkę można zdefiniować jako nagromadzenie nieprawidłowych złośliwych monoklonalnych białych krwinek w szpiku kostnym.
Rodzaj
Jest to zmiana prekursorowa, która ma potencjał złośliwej transformacji.	To jest złośliwość.
Zakres
Zazwyczaj obserwuje się to u osób starszych.	Można to zaobserwować w każdej grupie wiekowej, ale dorośli są bardziej dotknięci tym schorzeniem niż dzieci.
Funkcje kliniczne
Typowe cechy kliniczne to, Niedokrwistość Krwawienie z powodu pancytopenii · Neutropenia · Monocytoza · Małopłytkowość	Często obserwowanymi cechami klinicznymi białaczki, · Przerost dziąseł · Fiołkowe złogi skórne · Zmęczenie i duszność · Ból głowy / splątanie Zakażenia · Ból kości Krwawienie i zasinienie · Hepatosplenomegalia · Powiększenie jąder Limfadenopatia
Zarządzanie
Pacjenci z <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Transfuzje krwinek czerwonych i płytek krwi · Antybiotyki na infekcję Jeśli odsetek wybuchów w szpiku kostnym wynosi> 5%, postępuje się zgodnie z następującymi procedurami, · Opieka wspomagająca w celu zminimalizowania ryzyka wystąpienia innych powikłań · Chemioterapia · Podawanie lenalidomidu Przeszczep szpiku kostnego	Postępowanie różni się w zależności od rodzaju białaczki, którą ma pacjent. Chemioterapia odgrywa ważną rolę w leczeniu białaczki.

Podsumowanie - MDS vs białaczka

Zespoły mielodysplastyczne (MDS) opisują zestaw nabytych zaburzeń szpiku kostnego, które są spowodowane defektami komórek macierzystych, podczas gdy białaczka jest nagromadzeniem nieprawidłowych złośliwych monoklonalnych białych krwinek w szpiku kostnym. Mielodysplazja jest zmianą prekursorową, która może ulegać złośliwej transformacji, ale białaczka jest złośliwa. Jest to główna różnica między MDS a białaczką.

Pobierz wersję PDF MDS vs białaczka

Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać go do celów offline zgodnie z cytatami. Pobierz wersję PDF tutaj Różnica między MDS a białaczką

Bibliografia:

1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Medycyna kliniczna Kumar i Clark. Edynburg: W.B. Saunders, 2009.

Zdjęcie dzięki uprzejmości:

1. „Dysplazja granulocytowa” Emily Patonay - Praca własna (CC BY-SA 4.0) przez Commons Wikimedia
2. „Objawy białaczki” autor: Mikael Häggström - (domena publiczna) przez Commons Wikimedia