Różnica między hemofilią A i B.

Hemofilia A vs B.

Hemofilia jest chorobą związaną z płcią, która charakteryzuje się stanem niedoboru czynnika krzepnięcia w szlaku wewnętrznym lub plazmatycznym kaskady krzepnięcia. Najczęściej występującymi hemofiliami są hemofilia A i hemofilia B, wynikające z niedoboru odpowiednio czynnika krzepnięcia VIII i czynnika IX. Oba te hemofilie są związane z chromosomem płciowym X; stąd mężczyźni zwykle chorują, podczas gdy kobiety są nosicielami cechy hemofilii. Z każdą ciążą kobieta, która jest nosicielką hemofilii, ma 25% szans na urodzenie syna z tą chorobą. Ponieważ wszystkie córki dziedziczą chromosom X od swoich ojców, wszystkie córki mężczyzny z hemofilią będą nosicielami. Hemofilia wpływa na wtórną homeostatis. Czynniki VIII i IX są niezbędne do aktywacji czynnika X, a następnie generacji trombiny. Z kolei trombina prowadzi do krzepnięcia krwi poprzez tworzenie fibryny. Gdy u osoby z hemofilią nastąpi uszkodzenie, ponieważ funkcja płytek krwi jest normalna, powstanie zatyczka płytek krwi. Ale z powodu braku tworzenia fibryny korek nie będzie w stanie się ustabilizować; stąd prowadzi to do ciągłego krwawienia w wyniku urazu. Diagnoza odbywa się w zasadzie poprzez sprawdzenie historii rodzinnej chorego. Ponieważ hemofilia jest chorobą związaną z płcią, nie ma na nią lekarstw. Jedynym sposobem leczenia jest dostarczenie niedoboru czynnika przy rosnących stężeniach osobom dotkniętym.

Hemofilia A.

Jest to najczęstszy rodzaj hemofilii, który może wystąpić u jednego na 10 000 żywych urodzeń mężczyzn w populacji ogólnej. Ta choroba występuje z powodu niedoboru czynnika krzepnięcia VIII. Większość pacjentów z objawami ma ten poziom czynnika mniejszy niż 5%. Nasilenie hemofilii A jest sklasyfikowane jako łagodne, umiarkowane i ciężkie. Zwykle uważa się, że pacjenci z poziomem czynnika poniżej 1% mają ciężką hemofilię. U pacjentów z poziomem czynnika większym niż 5% uważa się, że ma łagodną hemofilię, a u pacjentów z poziomem czynnika od 1% do 5% uważa się, że ma umiarkowaną hemofilię.

Hemofilia B

Wśród innych hemofilii hemofilia B jest drugą najczęściej występującą hemofilią, która występuje z powodu niedoboru czynnika IX. Hemofilia B jest również nazywana „chorobą świąteczną”. Ta choroba została po raz pierwszy zdiagnozowana w 1952 roku. Normalne osocze ma poziom czynnika IX w zakresie od 50% do 150%. W zależności od poziomu czynnika ciężkość hemofilii można sklasyfikować jako łagodną, ​​umiarkowaną i ciężką. Poziomy czynników stosowanych do określenia nasilenia są podobne do poziomów hemofilii A..

Jaka jest różnica między hemofilią A i B.?

• Hemofilia B występuje rzadziej niż hemofilia A..

• Jeśli wziąć pod uwagę ogólną populację, hemofilia B dotyka około jednej na 50 000 osób, podczas gdy hemofilia A dotyka mniej niż jedną na 10 000 osób.

• Hemofilia A występuje z powodu niedoboru czynnika VIII, podczas gdy Hemofilia B występuje z powodu niedoboru czynnika IX.