Różnica między ALS a MND

The kluczowa różnica między ALS i MND jest to MND (lub Motor Neuron Disease) jest poważnym schorzeniem, które powoduje postępujące osłabienie i ostatecznie śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub aspiracji, podczas gdy ALS (lub stwardnienie zanikowe boczne) jest odmianą MND z charakterystyczną cechą stopniowego początku osłabienia jednej kończyny, która rozprzestrzenia się na inne kończyny i mięśnie tułowia.

MND ma cztery główne odmiany w zależności od kontrastujących sposobów prezentacji. ALS jest najczęstszą z tych czterech odmian. Zatem ALS jest po prostu inną formą MND.

ZAWARTOŚĆ

1. Przegląd i kluczowa różnica
2. Co to jest ALS 
3. Co to jest MND
4. Podobieństwa między ALS a MND
5. Porównanie obok siebie - ALS vs MND w formie tabelarycznej
6. Podsumowanie

Co to jest ALS?

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest najczęstszą postacią kliniczną MND. Istnieje typowa postać paraneoplastyczna, która zwykle zaczyna się od jednej kończyny, a następnie stopniowo rozprzestrzenia się na inne kończyny i mięśnie tułowia. Obraz kliniczny to zazwyczaj ogniskowe osłabienie i zanik mięśni, z fascynacją mięśni. Skurcze są również częste. Ponadto podczas badania lekarz może zidentyfikować energiczny odruch, odpowiedzi prostowników podeszwy i spastyczność, które są oznakami uszkodzeń górnych neuronów ruchowych.

Rycina 01: Obraz kliniczny

W rzadkich przypadkach u pacjenta może wystąpić asymetryczna spastyczna parapareza, a następnie mniejszy typ osłabienia motorycznego około miesiąc później. Poważne pogorszenie objawów w ciągu miesięcy potwierdzi diagnozę.

Co to jest MND?

MND (choroba neuronu ruchowego) jest poważną chorobą, która powoduje postępujące osłabienie, a ostatecznie śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub aspiracji. Roczna zapadalność na tę chorobę wynosi 2/100000, co wskazuje, że choroba jest stosunkowo rzadka. W niektórych krajach lekarze identyfikują tę chorobę jako stwardnienie zanikowe boczne (ALS). Osoby w wieku od 50 do 75 lat są zwykle ofiarami tej choroby. Jednak objawy czuciowe, takie jak drętwienie, mrowienie i ból, nie występują w tej chorobie, ponieważ nie wpływa na układ czuciowy.

Patogeneza

Górne i dolne neurony ruchowe w rdzeniu kręgowym, jądrach motorycznych nerwów czaszkowych i korach są głównymi składnikami ośrodkowego układu nerwowego dotkniętego MND. Ale inne układy neuronalne również mogą zostać dotknięte. Na przykład u 5% pacjentów można zaobserwować otępienie czołowo-skroniowe, podczas gdy u 40% pacjentów występuje płat poznawczy. Przyczyna MND jest nieznana. Ale powszechnie uważa się, że agregacja białek w aksonach jest podstawową patogenezą, która powoduje MND. W patogenezie bierze również udział ekscytotoksyczność za pośrednictwem glutaminianu i oksydacyjne uszkodzenie neuronów.

Funkcje kliniczne

Istnieją cztery główne wzorce kliniczne, które mogą łączyć się z postępem choroby. Najczęstszym z nich jest stwardnienie zanikowe boczne (ALS).

Postępujące zanik mięśni

Pacjent cierpiący na postępujący zanik mięśni wykazuje osłabienie, zanik mięśni i fascynację. Te objawy zwykle zaczynają się od jednej kończyny, a następnie rozprzestrzeniają na sąsiednie odcinki kręgosłupa. Jest to prezentacja zmiany dolnego neuronu ruchowego.

Postępujące porażenie opuszkowe i pseudobulbarowe

Objawami są dyzartria, dysfagia, niedomykalność nosa płynów i zaklinowanie. Występują one z powodu zajęcia jąder dolnych nerwów czaszkowych i ich połączeń ponadjądrowych. W mieszanym porażeniu opuszkowym można zaobserwować fascynację języka powolnymi, sztywnymi ruchami języka. Ponadto w porażeniu pseudobulbarowym można zaobserwować emocjonalne nietrzymanie moczu z patologicznym śmiechem i płaczem.

Pierwotna stwardnienie boczne

Jest to rzadka postać MND, która powoduje stopniowo postępującą tetraparezę i porażenie pseudobulbarowe.

Diagnoza

Rozpoznanie choroby opiera się przede wszystkim na podejrzeniu klinicznym. Można przeprowadzić dochodzenia w celu wykluczenia innych możliwych przyczyn. EMG można wykonać w celu potwierdzenia odnerwienia mięśni z powodu zwyrodnienia dolnych neuronów ruchowych.

Prognozy i zarządzanie

Nie wykazano żadnego leczenia, które poprawiłoby wynik. Riluzol może jednak spowolnić postęp choroby i może zwiększyć długość życia pacjenta o 3-4 miesiące. Ponadto karmienie za pomocą gastrostomii i nieinwazyjne wspomaganie respiratora są pomocne w przedłużeniu przeżycia pacjenta, chociaż przeżycie przez ponad 3 lata jest niezwykłe.

Jakie są podobieństwa między ALS a MND?

• ALS jest najczęstszą odmianą kliniczną MND
• Rozpoznanie wszystkich postaci MND, w tym ALS, opiera się głównie na podejrzeniu klinicznym. EMG może być pomocny w potwierdzeniu diagnozy, ponieważ pokazuje odnerwienie mięśni w wyniku uszkodzenia neuronu ruchowego.
• Nie ma lekarstwa na jakąkolwiek formę MND.

Jaka jest różnica między ALS a MND?

MND jest poważnym schorzeniem, które powoduje postępujące osłabienie i ostatecznie śmierć z powodu niewydolności oddechowej lub MND ma cztery główne postacie: stwardnienie zanikowe boczne, postępująca atrofia mięśni, postępujące porażenie opuszkowe i pseudobulbarowe oraz pierwotne stwardnienie boczne. Mówiąc konkretnie, ALS jest typowym objawem paraneoplastycznym, który zwykle zaczyna się od jednej kończyny, a następnie stopniowo rozprzestrzenia się na inne kończyny i mięśnie tułowia. Jest to kluczowa różnica między ALS a MND.

Co więcej, cechy kliniczne postępującej atrofii mięśni obejmują osłabienie, fascynację i zanik mięśni. Te cechy najpierw pojawiają się na jednej kończynie, a następnie rozprzestrzeniają się na sąsiednie odcinki kręgosłupa. W przeciwieństwie do tego, dyzartria, dysfagia i niedomykalność nosa płynów i klinowanie są cechami klinicznymi postępującego porażenia opuszkowego i rzekomego. Ponadto pierwotne stwardnienie boczne wykazuje stopniowo postępującą tetraparezę i porażenie pseudobulbarowe.

Podsumowanie - ALS vs MND

Podsumowując, MND jest zaburzeniem śmiertelnym, które stopniowo pogarsza się ostatecznie, powodując śmierć, gdy pacjent traci kontrolę nad swoimi mięśniami oddechowymi. Może występować w czterech głównych formach, z których ALS jest najczęstszy. Ogólnie rzecz biorąc, jest to różnica między ALS a MND.

Odniesienie:

1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Medycyna kliniczna Kumar i Clark. Edynburg: W.B. Saunders, 2009.

Zdjęcie dzięki uprzejmości:

1. „Obraz kliniczny ALS” Autorstwa Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) przez Commons Wikimedia
2. „2213009” (CC0) przez Pixabay