Różnica między normalną hemoglobiną a hemoglobiną sierpowatokrwinkową
Share
Kluczowa różnica - normalna hemoglobina vs. hemoglobina sierpowata
Hemoglobina (Hgb) jest główną cząsteczką białka, która zapewnia typowy kształt czerwonych krwinek - okrągły kształt z wąskim środkiem. Cząsteczka hemoglobiny składa się z czterech cząsteczek subbiałkowych, w których dwa łańcuchy są łańcuchami alfa globuliny, a pozostałe dwa są łańcuchami beta globuliny. Atomy żelaza w hemoglobinie i kształt czerwonych krwinek są ważne dla transportu tlenu przez krew. Jeśli kształt hemoglobiny zostanie zniszczony, nie transportuje on tlenu przez krew. Hemoglobina sierpowata jest jednym z rodzajów nieprawidłowej cząsteczki hemoglobiny, która powoduje niedokrwistość zwaną anemią sierpowatą. Kluczowa różnica między normalną hemoglobiną a hemoglobiną sierpowatą jest taka normalna hemoglobina ma kwas glutaminowy w 6th pozycja sekwencji aminokwasowej łańcucha beta globuliny natomiast hemoglobina sierpowata ma walinę w 6th pozycja łańcucha beta globulin. Normalna hemoglobina i hemoglobina sierpowata różnią się tylko jednym aminokwasem w łańcuchach beta.
ZAWARTOŚĆ
1. Przegląd i kluczowa różnica
2. Co to jest normalna hemoglobina
3. Co to jest hemoglobina sierpowata
4. Porównanie obok siebie - normalna hemoglobina vs hemoglobina sierpowata
5. Podsumowanie
Co to jest normalna hemoglobina?
Hemoglobina jest metaloproteiną zawierającą żelazo występującą w czerwonych krwinkach. Odpowiada za transport tlenu z płuc do tkanek i narządów oraz transport dwutlenku węgla z tkanek do płuc. Jest również znany jako białko przenoszące tlen we krwi. Jest to złożone białko, które składa się z czterech małych podjednostek białkowych i czterech grup hemowych zawierających atomy żelaza, jak pokazano na rysunku 01. Hemoglobina ma wysokie powinowactwo do tlenu. W cząsteczce hemoglobiny znajdują się cztery miejsca wiązania tlenu. Gdy hemoglobina nasyca się tlenem, krew staje się jasnoczerwona i jest znana jako krew natleniona. Drugi stan hemoglobiny, w której brakuje tlenu, jest znany jako deoksyhemoglobina. W tym stanie krew ma ciemnoczerwony kolor.
Atomy żelaza osadzone w hemowym związku hemoglobiny głównie ułatwiają transport tlenu i dwutlenku węgla. Wiązanie cząsteczek tlenu do Fe+2) jony zmieniają konformację cząsteczki hemoglobiny. Atomy żelaza w hemoglobinie pomagają również zachować typowy kształt czerwonych krwinek. Dlatego żelazo jest niezbędnym pierwiastkiem występującym w czerwonych krwinkach.
Rycina 01: Normalna hemoglobina
Co to jest hemoglobina sierpowata?
Anemia sierpowata jest chorobą krwi spowodowaną nieprawidłowymi białkami hemoglobiny obecnymi w czerwonych krwinkach. Hemoglobina z sierpa jest rodzajem nieprawidłowej hemoglobiny występującej w czerwonych krwinkach. Są one również znane jako hemoglobina S. Posiadają sierp lub półksiężyc. Są wytwarzane w wyniku mutacji genów sierpowatych. Ta mutacja zmienia pojedynczy aminokwas w sekwencji aminokwasowej normalnego peptydu łańcucha beta hemoglobiny. Hemoglobina sierpowata składa się również z dwóch podjednostek alfa i dwóch beta, podobnie jak normalna hemoglobina. Istnieje jednak różnica pojedynczych aminokwasów w podjednostkach beta z powodu mutacji. W normalnej hemoglobinie 6th pozycja łańcucha aminokwasowego w łańcuchach beta składa się z kwasu glutaminowego. Jednak w hemoglobinie sierpowatej 6th pozycję zajmuje inny aminokwas zwany waliną. Chociaż jest to różnica pojedynczego aminokwasu, jest przyczyną zagrażającej życiu choroby niedokrwistości zwanej sierpowatokrwinkową.
Gdy walina jest ustawiona na 6th, powoduje, że łańcuch beta tworzy występ, który pasuje do łańcuchów beta innych cząsteczek hemoglobiny. Połączenia te powodują, że hemoglobina sierpowata agreguje się nawzajem bez pozostawania w roztworze i transportu tlenu. Ma sztywną strukturę, a czerwone krwinki przedwcześnie rozpadają się, co prowadzi do stanów anemicznych.
Ryc. 02: Hemoglobina sierpowata
Jaka jest różnica między normalną hemoglobiną a hemoglobiną sierpowatą?
Normalna hemoglobina vs hemoglobina sierpowata | |
| Normalna hemoglobina jest białkiem zawierającym żelazo w czerwonych krwinkach, które transportują tlen i dwutlenek węgla przez krew. | Hemoglobina sierpowata jest rodzajem nieprawidłowej hemoglobiny, która powoduje aglutynację sierpowatych krwinek czerwonych we krwi. |
| Skrót | |
| Skrót normalnej hemoglobiny to HbA. | Skrót hemoglobiny sierpowatej to HbS. |
| Struktura | |
| Struktura normalnej hemoglobiny składa się z dwóch łańcuchów alfa i dwóch łańcuchów beta. | Struktura hemoglobiny sierpowatej składa się z dwóch łańcuchów alfa i dwóch łańcuchów S.. |
| Kształt | |
| Normalna hemoglobina jest okrągła z wąskim środkiem. | Kształt czerwonych krwinek zawierających hemoglobinę sierpowatą jest sierpem lub sierpem. |
| 6. pozycja aminokwasu | |
| Szósta pozycja w łańcuchu aminokwasowym łańcucha beta globuliny to kwas glutaminowy. | Szósta pozycja zajmuje walina w hemoglobinach sierpowatych. |
| Wynik | |
| Normalna hemoglobina powoduje swobodny przepływ czerwonych krwinek w naczyniach krwionośnych. | Hemoglobina sierpowata powoduje blokowanie przepływu czerwonych krwinek w naczyniach. |
Podsumowanie - Normalna hemoglobina vs hemoglobina sierpowata
Hemoglobina jest białkiem transportującym tlen w czerwonych krwinkach. Składa się z czterech podjednostek białek o nazwie łańcuchy alfa i beta. Jest to cząsteczka zawierająca żelazo, która powoduje kolor i okrągły kształt czerwonych krwinek. Z powodu mutacji kształt czerwonych krwinek może się różnić. Dzieje się tak z powodu nieprawidłowych cząsteczek hemoglobiny w czerwonych krwinkach. Hemoglobina sierpowata jest jedną z takich mutacji. Zmieniają kształt czerwonych krwinek z okrągłego na sierpowaty, co ostatecznie prowadzi do przedwczesnego zniszczenia czerwonych krwinek. Ten stan chorobowy znany jest jako anemia sierpowata. Jednak różnica między normalną hemoglobiną a hemoglobiną sierpowatą to pojedyncza różnica aminokwasowa w łańcuchu beta hemoglobiny.
Odniesienie:
1. Biologia molekularna niedokrwistości sierpowatej. N.p., n.d. Sieć. 28 maja 2017 r. .
2. „Choroba sierpowata - Genetics Home Reference”. Narodowa Biblioteka Medyczna Stanów Zjednoczonych. National Institutes of Health, n.d. Sieć. 28 maja 2017 r.
Zdjęcie dzięki uprzejmości:
1. „Czynniki ryzyka niedokrwistości sierpowatokomórkowej (1) 2” Autor: Diana grib - Praca własna (CC BY-SA 4.0) za pośrednictwem Commons Wikimedia [Przycięte]
