Różnica między małopłytkowością a hemofilią

Kluczowa różnica - trombocytopenia vs. hemofilia

Obecność nienormalnie niskiego poziomu płytek krwi we krwi jest określana jako trombocytopenia. Nie ma żadnych predyspozycji genetycznych i najczęściej wynika z różnych nabytych przyczyn, które zaburzają produkcję płytek krwi. Jednocześnie bardziej odpowiednie jest uznanie trombocytopenii za objaw kliniczny, a nie za pojedynczą chorobę. Oprócz trombocytopenii i kilku innych schorzeń, zdecydowana większość zaburzeń hematologicznych wynika z odziedziczonych efektów genetycznych najczęściej przenoszonych na potomstwo następnej generacji przez żeńskie nosicielki. Hemofilia jest jednym z takich zaburzeń hematologicznych, które prawie wyłącznie obserwuje się u mężczyzn, co jest spowodowane niedoborem czynnika VIII lub czynnika IX. Kluczową różnicą między małopłytkowością a hemofilią jest to, że trombocytopenia to obniżenie poziomu płytek krwi, podczas gdy hemofilia to zmniejszenie stężenia czynnika VIII lub IX.

ZAWARTOŚĆ

1. Przegląd i kluczowa różnica
2. Co to jest małopłytkowość
3. Co to jest hemofilia
4. Podobieństwa między małopłytkowością a hemofilią
5. Porównanie obok siebie - trombocytopenia vs hemofilia w formie tabelarycznej
6. Podsumowanie

Co to jest małopłytkowość?

Obecność nienormalnie niskiego poziomu płytek krwi we krwi jest określana jako trombocytopenia. Pacjenci z tym schorzeniem mają tendencję do krwawienia, a krwawienie występuje głównie z małych naczyń włosowatych i żył, a nie z dużych naczyń. W związku z tym w tkankach może być wiele punktowych krwotoków. Na skórze objawia się to plamą małopłytkową, która charakteryzuje się obecnością małych fioletowych plam.

Krwawienie nie następuje, dopóki poziom płytek krwi nie spadnie poniżej 50000 /.

Funkcje kliniczne

• Wybroczyny
• Łatwe zasinienie
• Długotrwałe krwawienie nawet po niewielkim urazie
• Krwawienie z dziąseł
• Krwawienie z nosa
• Krwiomocz
• Obfite krwawienie miesiączkowe
• Żółtawe przebarwienia skóry (żółtaczka)

Rycina 01: Plamica małopłytkowa

Przyczyny

• Powiększenie śledziony
• Białaczka
• Idiopatyczna małopłytkowość
• Przewlekły alkoholizm
• Zakażenia wirusowe, takie jak wirusowe zapalenie wątroby typu C.
• Ciąża
• Niekorzystne działanie różnych leków, takich jak heparyna
• Zespół hemolityczno-mocznicowy

Dochodzenie

Pełna morfologia krwi może ujawnić nienormalnie niski poziom płytek krwi. Konieczne mogą być dalsze badania w oparciu o kliniczne podejrzenie leżącej u podstaw patologii.

Zarządzanie

• Jeśli małopłytkowość wynika z odpowiedzi immunologicznej, należy podać leki immunosupresyjne. Kortykosteroidy są lekiem z wyboru w celu tłumienia niepożądanych procesów zapalnych i zwiększenia produkcji płytek krwi
• Zabójczo niski poziom płytek krwi może wymagać natychmiastowej transfuzji produktów krwiopochodnych i płytek krwi, aby uniknąć zagrożenia dla życia
• Jeśli splenomegalia jest przyczyną małopłytkowości, konieczna jest chirurgiczna resekcja śledziony.
• W zależności od podstawowej patologii mogą być wymagane różne inne interwencje medyczne i chirurgiczne

Co to jest hemofilia?

Hemofilia jest zaburzeniem hematologicznym, które prawie wyłącznie obserwuje się u mężczyzn. W większości przypadków choroba ta jest spowodowana niedoborem czynnika krzepnięcia VIII, w którym to przypadku jest znana jako klasyczna hemofilia lub hemofilia A. Inna rzadziej spotykana postać hemofilii, znana jako hemofilia B, wynika z niedoboru czynnika krzepnięcia IX.

Dziedziczenie obu tych czynników następuje przez żeńskie chromosomy. W związku z tym prawdopodobieństwo hemofilii u kobiety jest bardzo niskie, ponieważ jest mało prawdopodobne, aby oba ich chromosomy były jednocześnie mutowane. Kobiety z niedoborem tylko jednego chromosomu nazywane są nosicielkami hemofilii.

Rycina 02: Genetyczne przenoszenie hemofilii

Funkcje kliniczne

• Ciężka hemofilia (stężenie czynnika jest mniejsze niż 1 IU / dL)

Charakteryzuje się to spontanicznym krwawieniem od wczesnego życia, zwykle do stawów i mięśni. W przypadku niewłaściwego leczenia pacjent może mieć deformacje stawów, a nawet zostać kaleką.

• Umiarkowana hemofilia (stężenie czynnika wynosi między 1-5 IU / dL)

Jest to związane z ciężkim krwawieniem po urazie i sporadycznymi spontanicznymi krwawieniami.

• Łagodna hemofilia (stężenie czynnika jest większe niż 5 IU / dL)

W tym stanie nie występują spontaniczne krwawienia. Krwawienie występuje tylko po urazie lub podczas operacji.

Dochodzenia

• Czas protrombinowy jest normalny
• APTT został zwiększony
• Poziomy czynnika VIII lub IX są nienormalnie niskie

Leczenie

• Dożylny wlew czynnika VIII lub czynnika IX w celu normalizacji ich poziomów

Okres półtrwania czynnika VIII wynosi 12 godzin. Dlatego należy go podawać co najmniej dwa razy dziennie, aby utrzymać odpowiedni poziom. Z drugiej strony wystarczy wlewać czynnik IX raz w tygodniu, ponieważ ma on dłuższy okres półtrwania wynoszący 18 godzin.

Jakie są podobieństwa między małopłytkowością a hemofilią?

• Oba są zaburzeniami hematologicznymi.
• Nieprawidłowe krwawienie jest najczęstszą i najważniejszą cechą kliniczną zarówno trombocytopenii, jak i hemofilii.

Jaka jest różnica między trombocytopenią a hemofilią?

Trombocytopenia a hemofilia
Obecność nienormalnie niskiego poziomu płytek krwi we krwi jest określana jako trombocytopenia.	Hemofilia jest zaburzeniem hematologicznym, które prawie wyłącznie obserwuje się u mężczyzn.
Niedobór
Istnieje niedobór płytek krwi.	Występuje niedobór czynnika VIII lub czynnika IX.
Krwawienie
Krwawienie występuje głównie z małych naczyń włosowatych i żył.	Duże naczynia krwionośne są najczęstszym miejscem krwawienia w hemofilii.
Genetyka
To nie jest zaburzenie genetyczne.	To jest zaburzenie genetyczne.
Pacjentów
Dotyczy to zarówno mężczyzn, jak i kobiet.	Dotyczy to prawie wyłącznie mężczyzn.
Funkcje kliniczne
Najbardziej znaczącymi cechami klinicznymi są, · Wybroczyny · Łatwe zasinienie Długotrwałe krwawienie nawet po niewielkim urazie · Krwawienie z dziąseł · Krwawienie z nosa · Krwiomocz · Obfite krwawienie miesiączkowe Żółtawe zabarwienie skóry (żółtaczka)	Obraz kliniczny różni się w zależności od ciężkości choroby. · Ciężka hemofilia (stężenie czynnika jest mniejsze niż 1 IU / dL) Od wczesnego życia występuje spontaniczne krwawienie, zwykle do stawów i mięśni. Brak odpowiednich zabiegów może być przyczyną deformacji stawów · Umiarkowana hemofilia (stężenie czynnika wynosi między 1-5 IU / dL) Jest to związane z ciężkim krwawieniem po urazie i sporadycznymi spontanicznymi krwawieniami. · Łagodna hemofilia (stężenie czynnika jest większe niż 5 IU / dL) W tym stanie nie występują spontaniczne krwawienia. Krwawienie występuje tylko po urazie lub podczas operacji.
Przyczyny
Najczęstsze przyczyny małopłytkowości to, · Powiększenie śledziony Białaczka · Idiopatyczna małopłytkowość · Przewlekły alkoholizm · Zakażenia wirusowe, takie jak zapalenie wątroby typu C. Ciąża · Niekorzystne działanie różnych leków, takich jak heparyna Zespół hemolityczno-mocznicowy	Hemofilia jest wrodzoną chorobą bez poznanych przyczyn.
Dochodzenia
Pełna morfologia krwi może ujawnić nienormalnie niski poziom płytek krwi.	Diagnoza polega na wynikach następujących badań · Czas protrombinowy - normalny · APTT - zwiększony · Poziom czynnika VIII lub czynnika IX - nienormalnie niski
Zarządzanie
· Jeśli małopłytkowość wynika z odpowiedzi immunologicznej, należy podać leki immunosupresyjne. Kortykosteroidy są lekiem z wyboru w celu tłumienia niepożądanych procesów zapalnych i zwiększenia produkcji płytek krwi · Zabójczo niski poziom płytek krwi wymaga natychmiastowej transfuzji produktów krwiopochodnych i płytek krwi, aby uniknąć powikłań zagrażających życiu. · Jeśli śledziona jest przyczyną małopłytkowości, konieczna jest chirurgiczna resekcja śledziony. · W zależności od podstawowej patologii mogą być wymagane inne interwencje medyczne i chirurgiczne.	Dożylny wlew czynnika VIII lub czynnika IX w celu normalizacji ich poziomów stanowi podstawową interwencję w leczeniu hemofilii.

Podsumowanie - małopłytkowość vs hemofilia

Obecność nienormalnie niskiego poziomu płytek krwi we krwi jest określana jako trombocytopenia. Z drugiej strony hemofilia jest zaburzeniem hematologicznym spowodowanym niedoborem czynnika VIII lub czynnika IX i prawie wyłącznie występuje u mężczyzn. Główną różnicą między małopłytkowością a hemofilią jest to, że w trombocytopenii poziom płytek krwi spada, ale w hemofilii jest to nienormalnie obniżone stężenie czynnika VIII lub czynnika IX.

Bibliografia

1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Medycyna kliniczna Kumar i Clark. Edynburg: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. i Arthur C. Guyton. Podręcznik Guytona i Hall z fizjologii medycznej. 12 edycja Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Zdjęcie dzięki uprzejmości:

1. „Purpura” Autor: Hektor - angielska Wikipedia (CC BY-SA 3.0) przez Commons Wikimedia
2. „Hemofilia 02” Narodowego Instytutu Płuc i Krwi Serca (NIH) - Narodowego Instytutu Płuc i Krwi Serca (NIH) (Domena Publiczna) przez Commons Wikimedia