Różnica między policytemią a policytemią Vera

Kluczowa różnica - Polycythemia vs Polycythemia Vera
 

Polytythemia jest definiowana jako wzrost liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny i PCV. Ten stan może być spowodowany różnymi przyczynami. Gdy pacjent dostanie policytemii jako kontynuacji podstawowej choroby, jest to znane jako wtórna policytemia. Z drugiej strony, policytemia spowodowana pierwotnym zaburzeniem mechanizmów fizjologicznych odpowiedzialnych za syntezę hemoglobiny jest znana jako pierwotna policytemia. Polycythemia vera jest najczęstszą przyczyną pierwotnej policytemii i jest zdefiniowana jako zaburzenie klonalnych komórek macierzystych, w którym występuje zmiana w pluripotencjalnej komórce progenitorowej prowadząca do nadmiernej proliferacji komórek progenitorowych erytroidalnych, szpikowych i megakariocytowych. Kluczowa różnica między policytemią a policytemią vera polega na tym policytemia to wzrost liczby krwinek czerwonych, hemoglobiny i PCV, podczas gdy policytemia vera jest jedną z przyczyn policytemii.

ZAWARTOŚĆ

1. Przegląd i kluczowa różnica
2. Co to jest policytemia 
3. Co to jest Polycythemia Vera
4. Podobieństwa między policytemią a policytemią Vera
5. Porównanie obok siebie - Polycythemia vs Polycythemia Vera w formie tabelarycznej
6. Podsumowanie

Co to jest policytemia?

Polytythemia jest definiowana jako wzrost liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny i PCV. Istnieją dwie główne postacie policytemii: absolutna erytrocytoza i względna erytrocytoza; w absolutna erytrocytoza, istnieje prawdziwy wzrost objętości czerwonych krwinek i wzrost względna erytrocytoza, zmniejsza się objętość osocza przy normalnej objętości czerwonych krwinek.

Przyczyny

Pierwotna policytemia

• Polycythemia Vera
• Mutacje w receptorze erytropoetyny
• Hemoglobiny o wysokim powinowactwie do tlenu

Wtórna policytemia

- Niedotlenienie erytropoetyny

• Wysoki pułap
• Przewlekła choroba płuc
• Choroba serca
• Bezdech senny
• Chorobliwa otyłość
• Palenie tytoniu
• Zwiększone powinowactwo hemoglobiny

- Niewłaściwy wzrost erytropoetyny

• Rak nerkowokomórkowy
• Rak wątrobowokomórkowy
• Guzy nadnerczy
• Naczyniaki mózgowe mózgu
• Masywny mięśniak gładki macicy
• Przed podaniem erytropoetyny

Poziomy erytropoetyny są prawidłowe lub podwyższone w wtórnej policytemii.

Wtórne policytemie są leczone poprzez zarządzanie pierwotną przyczyną. Każdy guz, który bezpośrednio lub pośrednio powoduje zwiększenie produkcji erytropoetyny, powinien zostać chirurgicznie wycięty. U osób palących częściej występuje wtórna policytemia, ponieważ zwiększone poziomy karboksylowanej hemoglobiny stymulują naturalne ścieżki produkcji erytropoetyny. Zakrzepica, krwotok i niewydolność serca są powikłaniami wtórnej policytemii. Venesection może być również pomocny w łagodzeniu objawów, szczególnie jeśli PCV jest większy niż 0,55 / mikrolitr.

Co to jest Polycythemia Vera?

Polycythemia vera jest zaburzeniem klonalnych komórek macierzystych, w którym występuje zmiana w pluripotencjalnej komórce progenitorowej, prowadząca do nadmiernej proliferacji komórek progenitorowych erytroidalnych, szpikowych i megakariocytowych. Zdecydowana większość pacjentów cierpiących na ten stan nabyła mutacje w genie JAK2.

Funkcje kliniczne

Jest podstępny początek. Typowa prezentacja to starszy pacjent w wieku powyżej 60 lat skarżący się na zmęczenie, depresję, zawroty głowy i szum w uszach.

Pacjent może mieć inne niż te niespecyficzne objawy,

• Nadciśnienie
• Angina
• Chromowanie przestankowe
• Skłonność do krwawień
• Silne swędzenie po dobrej kąpieli
• Dna
• Krwotoki
• Zakrzepica
• Nadmiar

Kryteria diagnostyczne

Główne kryteria

• Poziom hemoglobiny ponad 185 g / l u mężczyzn i 165 g / l u kobiet
• Obecność mutacji JAK2

Drobne kryteria

• Biopsja szpiku kostnego wykazująca hiperkomórkowość na wiek z panmielozą
• Obniżony poziom erytropoetyny w surowicy
• Endogenna kolonia erytrocytów in vitro

W celu zdiagnozowania PV powinno być obecne co najmniej jedno niewielkie kryterium z głównymi kryteriami i jedno główne kryterium z jednym z mniejszych kryteriów.

Zarządzanie

Celem zarządzania jest utrzymanie prawidłowej liczby krwinek, aby zapobiec powikłaniom, takim jak zakrzepica. Następujące interwencje są podstawą zarządzania PV

• Venesection
• Chemoterapia
• Podawanie niskiej dawki aspiryny pacjentom, którzy wcześniej mieli epizody zakrzepowe.
• Podawanie anagrelidu w celu zapobiegania różnicowaniu megakariocytów

30% pacjentów z PV może mieć zwłóknienie szpiku, a 5% pacjentów może chorować na białaczkę mieloblastyczną.

Jakie są podobieństwa między policytemią a policytemią Vera?

• Polycythemia vera jest najważniejszą przyczyną pierwotnej policytemii.

Jaka jest różnica między policytemią a policytemią Vera?

Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polytythemia jest definiowana jako wzrost liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny i PCV.	Polycythemia vera to zaburzenie klonalnych komórek macierzystych, w którym występuje zmiana w pluripotencjalnych komórkach progenitorowych, prowadząca do nadmiernej proliferacji komórek progenitorowych erytroidalnych, szpikowych i megakariocytowych.
Przyczyny
Pierwotna policytemia Polycythemia Vera Mutacje w receptorze erytropoetyny Hemoglobiny o wysokim powinowactwie do tlenu Wtórna policytemia - Niedotlenienie erytropoetyny Wysoki pułap Przewlekła choroba płuc Choroba serca Bezdech senny Chorobliwa otyłość Palenie tytoniu Zwiększone powinowactwo hemoglobiny - Niewłaściwy wzrost erytropoetyny Rak nerkowokomórkowy Rak wątrobowokomórkowy Guzy nadnerczy Naczyniaki mózgowe mózgu Masywny mięśniak gładki macicy Przed podaniem erytropoetyny	Polycythemia vera, która jest najważniejszą przyczyną pierwotnej policytemii, jest spowodowana mutacją genu JAK2.
Zarządzanie
Wtórne policytemie są leczone poprzez zarządzanie pierwotną przyczyną. Każdy guz, który bezpośrednio lub pośrednio powoduje zwiększenie produkcji erytropoetyny, powinien zostać chirurgicznie wycięty. Venesection może być również pomocny w łagodzeniu objawów, szczególnie jeśli PCV jest większy niż 0,55 / mikrolitr.	Celem zarządzania jest utrzymanie prawidłowej liczby krwinek, aby zapobiec powikłaniom, takim jak zakrzepica. Następujące interwencje są podstawą zarządzania PV Venesection Chemoterapia Podawanie niskiej dawki aspiryny pacjentom, którzy wcześniej mieli epizody zakrzepowe. Podawanie anagrelidu w celu zapobiegania różnicowaniu megakariocytów 30% pacjentów z PV może mieć zwłóknienie szpiku, a 5% pacjentów może chorować na białaczkę mieloblastyczną.
Powikłanie
Zakrzepica, niewydolność serca i krwotoki są głównymi powikłaniami policytemii z różnych przyczyn oprócz policytemii vera.	Oprócz zakrzepicy, niewydolności serca i krwotoku pacjenci mogą rozwinąć zwłóknienie szpiku i białaczkę mieloblastyczną.

Podsumowanie - Polycythemia vs Polycythemia Vera

Polytythemia jest definiowana jako wzrost liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny i PCV. Polycythemia vera jest zaburzeniem klonalnych komórek macierzystych, w którym występuje zmiana w pluripotencjalnej komórce progenitorowej, prowadząca do nadmiernej proliferacji komórek progenitorowych erytroidalnych, szpikowych i megakariocytowych. Zasadniczo nie ma różnicy między Polycythemia i Polycythemia Vera. Polycythemia vera jest jedną z wielu przyczyn policytemii spowodowanych defektem genu JAK2.

Odniesienie:

1.Karar, Parveen J. i Michael L. Clark. Medycyna kliniczna Kumar i Clark. Edynburg: W.B. Saunders, 2009.

Zdjęcie dzięki uprzejmości:

1. „Ilustracja czerwonych krwinek” Donald Bliss (ilustrator) - National Cancer Institute (Public Domain) przez Commons Wikimedia
2. „US Navy 060505-N-2832L-050 Szpitalnik Megan Beach, sprawdza przepływ krwi przez urządzenie oszczędzające komórki, podczas szkolenia w celu uzyskania antyylogennej transfuzji krwi” Zdjęcie US Navy autorstwa dziennikarza marynarza, aplikanta Mike'a Leporati - (domena publiczna) przez Commons Wikimedia