Różnica między CJD a VCJD

Kluczowa różnica - CJD vs VCJD
 

Choroby prionowe są przenośnymi chorobami neurodegeneracyjnymi o długim okresie inkubacji spowodowanym nagromadzeniem nieprawidłowo sfałdowanego białka natywnego PrPc. Zespół Creutzfeldta-Jacoba jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi i można ją zaobserwować w różnych postaciach. Wariantowy zespół Creutzfeldta-Jacoba jest jedną z takich postaci zespołu Creutzfeldta-Jacoba, który dotyka głównie młodych ludzi po dwudziestce. Zwykle inne formy CJD dotyczą osób starszych, które mają ponad 50 lat. Oprócz tej różnicy w populacji zagrożonej rozwojem choroby, nie ma innych znaczących różnic między CJD i VCJD.

ZAWARTOŚĆ

1. Przegląd i kluczowa różnica
2. Co to jest CJD 
3. Co to jest VCJD
4. Podobieństwa między CJD i VCJD
5. Porównanie obok siebie - CJD vs VCJD w formie tabelarycznej
6. Podsumowanie

Co to jest CJD?

Zespół Creutzfeldta-Jacoba jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi i można ją zaobserwować w różnych postaciach, takich jak sporadyczne, jatrogenne, rodzinne i wariantowe.

Sporadic CJD

Jest to najczęściej spotykana postać CJD w konfiguracji klinicznej. Osoby powyżej 50 roku życia są bardziej narażone na tę chorobę, a zapadalność wynosi około 1 na milion. Uważa się, że mutacje somatyczne w genie PRNP są przyczyną sporadycznej CJD. Śmierć w ciągu sześciu miesięcy jest nieunikniona z powodu szybko postępującej demencji. Sporadyczne CJD należy podejrzewać, ilekroć u pacjenta występują oznaki szybkiego pogorszenia funkcji poznawczych. Obecność mioklonu to kolejna wskazówka kliniczna.

Rycina 01: Zmiana gąbczasta w CJD

Jatrogenne CJD

Jak sama nazwa wskazuje, jatrogenne CJD jest przenoszone przez interwencje medyczne i chirurgiczne, takie jak stosowanie instrumentów chirurgicznych w neurochirurgii (priony są odporne na sterylizację), materiały do ​​przeszczepów i wlew zwłok przysadkowego hormonu wzrostu pobieranego od pacjentów z CJD lub przedobjawowych CJD. Jatrogenne CJD ma wyjątkowo długi okres inkubacji.

Familial CJD

Można to uznać za najrzadszą postać CJD i jest to spowodowane wrodzonymi mutacjami w genie PRNP.

Co to jest VCJD?

Wariant zespołu Creutzfeldta-Jacoba lub VCJD został po raz pierwszy zidentyfikowany w Wielkiej Brytanii w 1995 roku. W przeciwieństwie do sporadycznej postaci choroby, VCJD dotyka znacznie młodszych ludzi pod koniec lat 20..

Wczesne objawy obejmują objawy neuropsychiatryczne, a następnie ataksję i otępienie z mioklonią lub pląsawicą. VCJD ma długi przebieg choroby, w związku z czym istnieje długa przerwa między infekcją a pojawieniem się cech klinicznych.

Diagnozę można potwierdzić za pomocą biopsji migdałków, a niedawno wprowadzono także czułe badanie krwi.

Zarówno VCJD, jak i gąbczaste zapalenie mózgu u bydła są wywoływane przez ten sam szczep prionów. Przeniesienie choroby może również nastąpić poprzez transfuzję krwi.

Rycina 02: Biopsja migdałków w VCJD

Leczenie CJD i VCJD

Nie ma lekarstwa na żadną z form CJD. Zarządzanie ma na celu złagodzenie objawów i zapewnienie pacjentowi jak największej wygody. W celu złagodzenia bólu można podać środki przeciwbólowe, a leki przeciwpadaczkowe, takie jak klonazepam, są przydatne w kontrolowaniu pląsawicy i mioklonii.

Jakie są podobieństwa między innymi formami CJD i VCJD?

  • Wszystkie formy CJD, w tym VCJD, są spowodowane przez priony.
  • Wszystkie formy mają podobne objawy kliniczne.
  • Żadna z różnych odmian CJD nie jest uleczalna, a leczenie objawowe w celu zminimalizowania cierpienia pacjenta jest jedyną rzeczą, którą można zrobić.

Jaka jest różnica między CJD a VCJD?

Ponieważ VCJD jest formą CJD, w poniższej sekcji omówiono różnicę między VCJD a innymi formami CJD.

CJD vs VCJD

CJD jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi i można ją zaobserwować w różnych postaciach. VCJD (wariant wariantu Creutzfeldta-Jacoba) jest jedną z postaci CJD.
Limit wieku pacjentów
Często dotyczy to osób w wieku powyżej 50 lat. Młodzi ludzie po dwudziestce są zwykle ofiarami VCJD.
Okres inkubacji
Sporadyczny CJD ma długi okres inkubacji; formy rodzinne i jatrogenne mają stosunkowo krótki okres inkubacji. VCJD zawsze ma krótki okres inkubacji.

Podsumowanie - CJD vs VCJD

Zespół Creutzfeldta-Jacoba jest chorobą neurodegeneracyjną wywołaną przez pewien rodzaj białek zwanych prionami. Istnieją różne odmiany tej choroby, takie jak sporadyczne, jatrogenne itp. Wariant zespołu Creutzfeldta-Jacoba jest jedną z takich odmian głównego zespołu klinicznego. Jednak w przeciwieństwie do postaci choroby, które najczęściej dotykają osoby starsze, które mają ponad 50 lat, VCJD dotyka młodszych ludzi po dwudziestce. Jest to główna różnica między CJD a VCJD.

Pobierz wersję PDF CJD vs VCJD

Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać go do celów offline zgodnie z cytatem. Pobierz wersję PDF tutaj Różnica między CJD a VCJD

Bibliografia:

1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Medycyna kliniczna Kumar i Clark. Edynburg: W.B. Saunders, 2009.

Zdjęcie dzięki uprzejmości:

2. „SpongiformChangeCJD” Autor: DRdoubleB - Praca własna (CC BY-SA 3.0) przez Commons Wikimedia
1. „VCJD Tonsil” Autor: Sbrandner - Praca własna (GFDL) przez Commons Wikimedia