Choroby prionowe są przenośnymi chorobami neurodegeneracyjnymi o długim okresie inkubacji spowodowanym nagromadzeniem nieprawidłowo sfałdowanego białka natywnego PrPc. Zespół Creutzfeldta-Jacoba jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi i można ją zaobserwować w różnych postaciach. Wariantowy zespół Creutzfeldta-Jacoba jest jedną z takich postaci zespołu Creutzfeldta-Jacoba, który dotyka głównie młodych ludzi po dwudziestce. Zwykle inne formy CJD dotyczą osób starszych, które mają ponad 50 lat. Oprócz tej różnicy w populacji zagrożonej rozwojem choroby, nie ma innych znaczących różnic między CJD i VCJD.
1. Przegląd i kluczowa różnica
2. Co to jest CJD
3. Co to jest VCJD
4. Podobieństwa między CJD i VCJD
5. Porównanie obok siebie - CJD vs VCJD w formie tabelarycznej
6. Podsumowanie
Zespół Creutzfeldta-Jacoba jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi i można ją zaobserwować w różnych postaciach, takich jak sporadyczne, jatrogenne, rodzinne i wariantowe.
Jest to najczęściej spotykana postać CJD w konfiguracji klinicznej. Osoby powyżej 50 roku życia są bardziej narażone na tę chorobę, a zapadalność wynosi około 1 na milion. Uważa się, że mutacje somatyczne w genie PRNP są przyczyną sporadycznej CJD. Śmierć w ciągu sześciu miesięcy jest nieunikniona z powodu szybko postępującej demencji. Sporadyczne CJD należy podejrzewać, ilekroć u pacjenta występują oznaki szybkiego pogorszenia funkcji poznawczych. Obecność mioklonu to kolejna wskazówka kliniczna.
Rycina 01: Zmiana gąbczasta w CJD
Jak sama nazwa wskazuje, jatrogenne CJD jest przenoszone przez interwencje medyczne i chirurgiczne, takie jak stosowanie instrumentów chirurgicznych w neurochirurgii (priony są odporne na sterylizację), materiały do przeszczepów i wlew zwłok przysadkowego hormonu wzrostu pobieranego od pacjentów z CJD lub przedobjawowych CJD. Jatrogenne CJD ma wyjątkowo długi okres inkubacji.
Można to uznać za najrzadszą postać CJD i jest to spowodowane wrodzonymi mutacjami w genie PRNP.
Wariant zespołu Creutzfeldta-Jacoba lub VCJD został po raz pierwszy zidentyfikowany w Wielkiej Brytanii w 1995 roku. W przeciwieństwie do sporadycznej postaci choroby, VCJD dotyka znacznie młodszych ludzi pod koniec lat 20..
Wczesne objawy obejmują objawy neuropsychiatryczne, a następnie ataksję i otępienie z mioklonią lub pląsawicą. VCJD ma długi przebieg choroby, w związku z czym istnieje długa przerwa między infekcją a pojawieniem się cech klinicznych.
Diagnozę można potwierdzić za pomocą biopsji migdałków, a niedawno wprowadzono także czułe badanie krwi.
Zarówno VCJD, jak i gąbczaste zapalenie mózgu u bydła są wywoływane przez ten sam szczep prionów. Przeniesienie choroby może również nastąpić poprzez transfuzję krwi.
Rycina 02: Biopsja migdałków w VCJD
Nie ma lekarstwa na żadną z form CJD. Zarządzanie ma na celu złagodzenie objawów i zapewnienie pacjentowi jak największej wygody. W celu złagodzenia bólu można podać środki przeciwbólowe, a leki przeciwpadaczkowe, takie jak klonazepam, są przydatne w kontrolowaniu pląsawicy i mioklonii.
Ponieważ VCJD jest formą CJD, w poniższej sekcji omówiono różnicę między VCJD a innymi formami CJD.
CJD vs VCJD | |
CJD jest najczęstszą chorobą prionową u ludzi i można ją zaobserwować w różnych postaciach. | VCJD (wariant wariantu Creutzfeldta-Jacoba) jest jedną z postaci CJD. |
Limit wieku pacjentów | |
Często dotyczy to osób w wieku powyżej 50 lat. | Młodzi ludzie po dwudziestce są zwykle ofiarami VCJD. |
Okres inkubacji | |
Sporadyczny CJD ma długi okres inkubacji; formy rodzinne i jatrogenne mają stosunkowo krótki okres inkubacji. | VCJD zawsze ma krótki okres inkubacji. |
Zespół Creutzfeldta-Jacoba jest chorobą neurodegeneracyjną wywołaną przez pewien rodzaj białek zwanych prionami. Istnieją różne odmiany tej choroby, takie jak sporadyczne, jatrogenne itp. Wariant zespołu Creutzfeldta-Jacoba jest jedną z takich odmian głównego zespołu klinicznego. Jednak w przeciwieństwie do postaci choroby, które najczęściej dotykają osoby starsze, które mają ponad 50 lat, VCJD dotyka młodszych ludzi po dwudziestce. Jest to główna różnica między CJD a VCJD.
Możesz pobrać wersję PDF tego artykułu i używać go do celów offline zgodnie z cytatem. Pobierz wersję PDF tutaj Różnica między CJD a VCJD
1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Medycyna kliniczna Kumar i Clark. Edynburg: W.B. Saunders, 2009.
2. „SpongiformChangeCJD” Autor: DRdoubleB - Praca własna (CC BY-SA 3.0) przez Commons Wikimedia
1. „VCJD Tonsil” Autor: Sbrandner - Praca własna (GFDL) przez Commons Wikimedia