Różnica między twardziną a CREST

Twardzina jest zaburzeniem autoimmunologicznym, które atakuje skórę całego ciała, powodując jej stwardnienie. Zespół CREST to nazwa nadana ograniczonej formie twardziny skóry, na którą wpływają mniejsze części ciała. Te dwa warunki są zróżnicowane na podstawie ciężkości i zasięgu tego stanu.

Zespół CREST:

Jest to rodzaj ograniczonej twardziny skóry. Nazwa stanu to akronim, w którym każda litera wskazuje na objaw stanu.

C- kalcynoza

Zjawisko R-Raynauda

E- Zaburzenie motoryki przełyku

S - Sklerodaktyla

T- Telangiactesis

Jest to zaburzenie tkanki łącznej, które wpływa na wszystkie narządy ciała. Na poziomie komórkowym stan ten charakteryzuje się trzema głównymi cechami, które obejmują: - zwiększoną produkcję i odkładanie kolagenu, naciek komórek jednojądrzastych w tkankach w pobliżu struktur naczyniowych i nieprawidłowości naczyń krwionośnych.

Stan ten jest stosunkowo częstszy w populacji kaukaskiej. Kobiety są bardziej dotknięte niż mężczyźni, a powszechny wiek wystąpienia tego schorzenia wynosi od 30 do 65 lat.

CREST jest podtypem twardziny zaburzeń autoimmunologicznych. Jest to stan dziedziczny. Narażenie na benzen, polichlorek winylu, krzemionkę itp. Może wywołać objawy u osób genetycznie predysponowanych do tego schorzenia. Proces chorobowy wpływa na przedramiona, nogi, twarz i gardło. Może wpływać na przewód pokarmowy. W większości przypadków objawy są łagodne. W bardzo rzadkich przypadkach serce i płuca mogą ulec uszkodzeniu, powodując poważne komplikacje.

Objawy pojawiają się stopniowo. Skóra na łokciu i kolanach staje się twarda, napięta i lśniąca. Napięta skóra bardzo utrudnia zginanie palców u rąk, stóp, łokci i kolan. Dotyczy to również małych naczyń krwionośnych rąk i nóg. Stają się spazmatyczne, co zwęża ich światło. Wpływa to na dopływ krwi do rąk i nóg, przez co stają się niebieskie. Gdy skurcz zostanie złagodzony, zwiększa się dopływ krwi do kończyn, przez co stają się one bardzo czerwone. Jest to znane jako zjawisko Raynauda. W dłoniach i nogach odczuwa się także pulsujące i mrowienie. Teleangiektazja odnosi się do czerwonych smug na skórze spowodowanych obrzękiem małych naczyń krwionośnych znajdujących się w pobliżu skóry, szczególnie w dłoniach i twarzy. Pod powierzchnią skóry znajdują się złogi wapnia, szczególnie na palcach, łokciach i kolanach. W przypadku infekcji stają się delikatne. Wpływa to na ruch perystaltyczny przełyku, który może powodować oparzenia serca. Wyściółka przełyku ulega stanom zapalnym i bliznom.

Twardzina

Jest to stwardnienie skóry całego ciała w wyniku zmian autoimmunologicznych. Zostało to przypisane mutacyjnym zmianom w genie HLA. Stan wpływa również na narządy wewnętrzne. Jest rozproszony i bardziej dotkliwy niż twardzina ograniczona. Choroba rozprzestrzenia się bardzo szybko i dotyka jeszcze jednego narządu wewnętrznego, takiego jak nerki, serce lub płuca.

Wpływa na prawie wszystkie części ciała i jest bardzo niepełnosprawny. Pacjent zwykle umiera z powodu powikłań serca lub płuc. Pacjent z twardziną ma czerwoną i pogrubioną skórę na większości części ciała, zjawisko Raynauda, ​​teleangiektazję, wrzód lub zgorzel w dłoniach i nogach, sztywne i bolesne stawy, nadciśnienie, niewydolność serca, przekrwienie płuc. U pacjenta może również wystąpić wzdęcie brzucha, niestrawność, utrata apetytu, choroba refluksowa przełyku, ból w klatce piersiowej, przekrwienie płuc, niewydolność nerek itp..

Leczenie twardziny i CREST

Nie ma lekarstwa na ten stan. Dlatego głównym celem leczenia jest zarządzanie nasileniem objawów i zapobieganie powikłaniom. Blokery kanału wapniowego są zwykle przepisywane na zjawisko Raynauda. Pacjentom zaleca się utrzymywanie ciepłych kończyn w skarpetach i rękawiczkach. Miejscowe antybiotyki można nakładać na wrzody skóry. Jeśli są nieskuteczne, rozpoczynają się doustne antybiotyki. Zalecane są również leki kontrolujące ciśnienie krwi. Chirurgiczne usuwanie złogów wapnia jest możliwe, jeśli staną się zbyt bolesne. Amputacja jest jedyną opcją dla zgorzelinowych kończyn, aby uniknąć rozprzestrzeniania się uszkodzeń komórkowych. Dla tych, którzy mają trudności z połykaniem, preferowane jest spożywanie półstałej żywności i płynów w porównaniu do pokarmów stałych. Leki zobojętniające sok żołądkowy można również przyjmować w przypadku oparzenia serca. Utrzymuj skórę nawilżoną. Wykonaj rozciąganie wszystkich stawów ciała, aby zapobiec sztywności stawów.